Titres et Travaux scientifiques du docteur Th. Alajouanine

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Titres

et

Travaux Scientifiques

du

D» TH. ALAJOUANINE

Médecin des Hôpitaux

I 36 H.

MASSON ET ÉDITEURS

WBRAIRES DE E’ACADÉMIE DE MÉDECINE
lao, BOULEVARD SAINT-GERMAIN, PARIS (vi»)

- 1927 —. .

Titres

Travaux Scientifiques

Titres

et

Travaux Scientifiques

du

D' TH. ALAJOUANINE

Médecin des Hôpitaux

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MASSON ET C'^ ÉDITEURS

I,IBRAIRES DB B’ACADÉMIB DB MÉDBCINE
120, BOULEVARD SAINT-GERMAIN, PARIS (vi»)

== 1927 — _

TITRES

TITRES UNIVERSITAIRES

Docteur en médecine {1923).

Chef de clinique adjoint des maladies nerveuses (1923).

Chef de clinique des maladies nerveuses (1924-1925).

TITRES HOSPITALIERS

Interne des hôpitaux de Paris (1914).

Médaille d’or de l’internat (1923).

Médecin des hôpitaux de Paris (1926).

RÉCOMPENSES

Premier prix de l’internat : médaille d’or (1923).

Lauréat de la Faculté de Médecine ; prix de thèse; médaille
d’argent (1923).

Lauréat de l’Académie de Médecine ; prix Herpin (1924).

SOCIÉTÉS SAVANTES

Membre de la Société de Neurologie (1923).

Membre de la Société médicale des hôpitaux (1926).

ENSEIGNEMENT

Leçons sur la sémiologie nerveuse et les maladies du système
nerveux (Clinique des maladies nerveuses : Prof. Georges
GuiUain, 1923, 1924, 1925, 1926, 1927)'.

_ 6 —

Cours de perfectionnement sur les maladies du système nerveux
'(Cünique des maladies nerveuses : Prof. Georges Guillain, 1924,
1925, 1926, 1927).

TITRES ET AFFECTATIONS MILITAIRES

XVe section d’infirmiers militaires (août 1914).

Médecin auxiliaire (août 1914).

ler régiment de tirailleurs sénégalais (septembre-octobre 1914).
27® régiment d’infanterie territoriale (octobre 1914-jum 1915) •
Médecin aide-major de 2® classe (juin 1915).

9® régiment d’infanterie (juin 1915-septembre 1916).

Hôpital auxiliaire n° i, armée d’Orient (octobre 1916-jan-
vier 1917).

Ambulance alpine n® 12 , armée d’Orient (janvier-juillet 1917).
Ambulance lo-io armée d’Orient (juillet 1917-janvier 1919).
Hôpital n® 2 (centre neurologique), armée d’Orient (janvier-
juin 1919).

Croix de Guerre :

Citation à l’ordre du i®>^ régiment de tirailleurs sénégalais,
octobre 1914.

Citation à l’ordre de la 32® division d’infanterie, juiUet 1916.
Médaille d’argent des épidémies (1917)-

PUBLICATIONS DIDACTIQUES

Nouveau Traité de Médecine (Roger, Widal, Teissier). Masson,
édit. T. XX. Maladies des tubercules quadrijumeaux. Maladies
du pédoncule cérébral. Maladies de la protubérance. Maladies
du bulbe {Sous presse). En collaboration avec le Prof. Georges
Guillain.

Traité de Physiologie normale et pathologique (Roger).
Masson, édit. T. IX. Physiologie des circonvolutions cérébrales
{En préparation). En collaboration avec L. Cornil.

Précis de Pathologie médicale. Masson, édit. T. VII. Maladies
du système nerveux {En préparation).

Traité de Psychologie normale et pathologique (Georges
Dumas). Alcan, édit. —Livre VI. La Pathologie nerveuse et la
Psychologie. — Livre VII. Psychologie pathologique des affec¬
tions du système nerveux {En préparation).

Collection « Les Grands Syndromes » (H. Roger). Doin, édit.
Les Syndromes cérébelleux {En préparation).

LISTE CHRONOLOGIQUE DES TRAVAUX
SCIENTIEIQUES

1. Pseudo-surdité verbale pure chez un halluciné de l’ouïe (en colla¬

boration avec André CeiUier). Société de Psychiâtrie et l'Encé¬
phale, 1914, t. I, 13 janvier 1914.

2. Démence épileptique à forme de paralysie générale et paralysie

générale chez un épileptique (en collaboration avec G. Maillard).
Société de Psychiâtrie, 19 février 1914 et l’Encéphale, 1914.

3. Un cas d’hallucinose. Société médico-psychologique, juillet 1914,

et Annales médico-psychologiques, juillet-août 1915.

: 4. Syndrome cérébelleux au cours du paludisme primaire (en colla¬
boration avec Charles Foix). Société médicale de l'armée
d'Orient, 1917.

5. Perforation intestinale dans la dysenterie bacillaire (en collabo¬

ration avec Charles Foix). Société médicale de l’armée d’Orient,
1918.

6. Dysenterie gangréneuse et pseudo-gangréneuse (en collaboration

avec Charles Foix). Société médicale de l'armée d’Orient, 1918.

7. Dysenterie prolongée et parasitisme à flagellés (en collaboration

avec Charles Foix). Société médicale de l'armée d'Orient, 1919.

8. Un cas de délire d’influence obsédant (en collaboration avec

Ph. Chaslin). Société de Psychologie du 24 juin 1920, et Journal
de Psychologie normale et pathologique, 1920.

9. Délire d’influence et psychose familiale (en collaboration avec

Laignel-Lavastine). Société de Psychiâtrie, 20 janvier 1921,
et Journal de Psychologie normale et pathologique, 1921.

10. Un cas d’agnosie auditive (en collaboration avec Laignel-Lavas¬

tine). Société de Neurologie, 3 février 1921, et Revue Neurolo¬
gique, 1921, n» 2.

11. Intoxication par le gaz d’éclairage suivie de gangrène sèche et

de phlegmatia alba dolens (en collaboration avec Laignel-
Lavastine). Bulletins et Mémoires de la Société médicale des
Hôpitaux, 15 avril 1921, p. 484.

12. Deux cas d’hallucinations auditives avec délire minime, inextensif

(en collaboration avec Henri Codet). Bulletins de la Société
clinique de médecine mentale, 17 mai 1921.

10 -

13. Sclérose en plaque probable, à forme cérébelleuse, consécutive à

l’encéphalite épidémique (en collaboration avec M. Souques).
Société de Neurologie, 1921, n°“ 7-8.

14. Épilepsie et malformations congénitales de la peau (adénomes

sébacés et nævi-vasculaires) (en collaboration avec MM. Sou¬
ques et René Mathieu). Société de Neurologie, 3 novembre 1921,
et Révue neurologique, 1921, n° ii (avec une figure).

15. Neurofibromatose localisée disposée en ceinture thoracique (en

collaboration avec MM. Souques et Jacques Lermoyez). Bulle¬
tins et Mémoires de la Société médicale des Hôpitaux, 30 décem¬
bre 1921 (avec I fig.).

16. Tumeur primitive du septum lucidum avec troubles démentiels

(en collaboration avec MM. Souques et I. Bertrand). Société
de Neurologie, 2 février 1922, et Revue neurologique, 1922,
n» 3 (avec i planche et i fig.).

17. Atrophie musculaire progressive subaiguë à évolution fatale.

Transmission expérimentale de l’homme à l’animal (en colla¬
boration avec M. Souques). Bulletins et Mémoires de la Société
médicale des Hôpitaux, 28 avril 1922.

18. Hypertonie généralisée avec troubles d’aspect pseudo-bulbaire,

rire et pleurer spasmodiques chez un adulte. Localisation palli-
dale probable (en collaboration avec M. H. Claude). Société
de Neurologie, 4 mai 1922, et Revue Neurologique, 1922, no 5.

19. Examen anatomique d’un cas de neurofibromatose localisée (en

collaboration avec MM. Souques, J. Lermoyez et I. Bertrand).
Annales de Médecine, 1922, n<> 5 (avec 6 figures).

20. Sur un cas de diabète insipide et sur l’action des extraits de lobe

postérieur d’hypophyse (en collaboration avec MM. Souques
et Jacques Lermoyez). Réunion Neurologique annuelle,
2-3 juin 1922, et Revue Neurologique, n° 6.

21 Diabète insipide syphilitique avec hémianopsie bi-temporale et

crises de narcolepsie. Rétrocession des symptômes associés
par le traitement spécifique. Persistance de la polyurie insipide
(en collaboration avec MM. Ch. Foix et Dauptain). Réunion
Neurologique annuelle, 2-3 Juin 1922, et Revue Neurologique, n» 6.

22 Étude anatomique d’un cas de tubercule de la protubérance (en

collaboration avec MM. H. Claude et Schœffer). Société de
Neurologie, 6 juillet 1922, et Revue neurologique, 1922. n° 7.

23 De l’atrophie cérébelleuse tardive à prédominance corticale (en

collaboration avec MM. Pierre Marie et Ch. Foix). Revue
neurologique, 1922, n°® 7 et 8 (avec 45 figures).

24 Paraplégie en flexion avec état parkinsonien et syndrome de

Parinaud (en collaboration avec MM. Bouttier et Girot).
Société de Neurologie, 13 décembre 1922, et Revue neurologique,
1922, n° 12.

— II

25. Hemiplegie et urticaire. Rôle du système nerveux végétatif dans

la localisation de certains phénomènes cliniques de choc (en

collaboration avec Jacques Lermoyez). Presse médicale,
21 février 1923, n“ 15.

26. Sur un type de paraplégie en flexion d’origine cérébrale. Contri¬

bution a l’étude de l’automatisme médullaire dans les lésions
encéphaliques. Annales de Médecine, no 3, p. 243, 1923.

27. Essai sur la paralysie tremblante, par James Parkinson, traduc¬

tion avec notes et commentaires (en collaboration avec Souques).
I volume petit in-So, Masson éditeurs, 1923.

28. Sur un type de paraplégie en flexion d’origine cérébrale avec

exagération de l’automatisme médullaire. Thèse de Paris
JJom, éditeur, 1923.

29. Étude clinique et psychologique d’un cas d’écholalie avec écho-

Kinesie (en collaboration avec G. GuUlain et P. Léchelle).
Bulletins et Mémoires de la Société médicale des Hôpitaux de
Pans, seance du 2 mars 1923, p. 353.

30. Syphilis du névraxe à forme algique et somnolente simulant

1 encephahte léthargique (en coUaboration avec G. Gn illain ).
miletins et Mémoires de la Société médicale des Hôpitaux de
Bans, seance du 3 mars 1923, p. 380.

31. Sclérosé latérale amyotrophique à forme monoplégique brachiale

(en collaboration avec G. Guillain). Société de Neurologie de
p 12 avril 1923, et Revue Neurologique, 1923,

32. Sur un cas de tumeur cérébrale ayant simulé l’encéphalite léthar-

gique (en collaboration avec H. Claude et Schœffer). Paris
Medical, 14 avril, 1923.

33- Syphilis du métencéphale à forme ponto-cérébelleuse (en colla-

toration avec G. GuiUain et R. Marquézy). Bulletins et
emoires de la Société médicale des Hôpitaux de Paris,
seance du 20 avril 1923, p. 605.

34- Le traitement des formes prolongées de l’encéphalite épidémique.

Be Journal français, avril 1923, p. 177.

35- Le tabes polyarthropathique (en collaboration avec Ch. Poix).

Le Bulletin Médical, 27 juin 1923, avec 7 figures.

36. Étude compara'ive des différentes réactions biologiques du liquide
cephalo-rachidien des tabétiques (en collaboration avec R. Mar-
rfigures^''^^^^'*^ 27 juin 1923, avec 5 tableaux et

avec spasmes toniques et attitude de
rigidité des membres inférieurs (en collaboration avec G. Guil-
lam et R. Marquézy). Bulletins et Mémoires de la Société
medicale des Hôpitaux de Paris, séance du 13 juillet 1923,

— 12 -

Sur un tvoe clinique spécial d’amyotrophie progressive (en colla-
38. Sur yp Guillain) Bulletins et Mémoires de la Société

SI Pans, séance du 27 Juillet ^..3,

p. 1318. ■ • \

iP réflexe médio-pubien (en collaboration avec G. Guillain).

ci'” ”«*<*. * *“'«“■ “““

du 27 octobre 1923. P- 874-

bre 1923 in Revue Neurologique, novembre 1923. P- 4o»-

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Paris, séance du 9 novembre 1923. P- 1480.

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Uns d Mémoires de la Société médicale des Hôpitaux de Pans,
séance du 3° novembre 1923. P- 1625.

Si— 1. .5

bre 1923. P- 1215.

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TirLiété médicale des Hôpitaux de Paris, séances du
25 janvier 1924. P- ®9-

du 2 février 1924. P- 285-

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Revue Neurologique, février 1924. P- 254-

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du i" mars 1924, p. SS^-

— 13 —

49. Sur un type d’atrophie musculaire progressive à évolution subaiguë

(poliomyélite antérieure subaiguë). Étude clinique, anato¬
mique et expérimentale (en collaboration avec A. Souques).
' Annales de Médecine, n“ 4, avril 1924 p. 281 (avec 3 figures).

50. Sclérose en plaques avec poussée évolutive ayant déterminé un

syndrome de myélite aiguë ascendante (Étude anatomo¬
clinique et recherches expérimentales) (en collaboration avec
Henri Claude). Bulletins et Mémoires de la Société médicale des
Hôpitaux de Paris, séance du ii avril 1924.

51. Hypérémie papillaire au cours du syndrome d’intolérance à la

ponction lombaire (eri collaboration avec G. Guillain et H.
Lagrange). Comptes rendus des séances de la Société de Bio¬
logie, séance du 12 avril 1924, p. 1025.

52. Sarcome périthélial de la queue de cheval avec xantochromie

du liquide céphalo-rachidien au-dessus de la tumeur; localisa¬
tion par le lipiodol, ablation chirurgicale (en collaboration avec
G. Guillain, P. Mathieu et I. Bertrand). Société de'Neurologie
de Paris, séance du 3 avril 1924, in Revue Neurologique, mai 1924,
p. 514; avec 7 figures.

53. Dissociation entre le réflexe médio-pubien et les réflexes cutanés

abdominaux dans la sclérose en plaques (en collaboration avec
G. Guillain et R. Marquézy). Comptes rendus de la Société de
Biologie, séance du 10 mai 1924. p. 1235.

54. Méningites à pneumocoques avec dissociation cyto-bactérioio-

gique du liquide céphalo-rachidien (en collaboration avec
G. Paisseau et Duchon). Paris Médical, 10 mai 1924, p. 439.

55. Réflexe cutané plantaire en fiexion coexistant avec la surréflecti¬

vité tendineuse dans ia sclérose latérale amyotrophique (en
collaboration avec G. Guillain). Comptes rendus des séances de
la Société de Biologie, séance du 2 juin 1924, p. 283.

56. Sur l’origine hérédo-syphilitique probable d’une affection ayant

les caractères cliniques d’une maladie familiale atypique (en
collaboration avec G. Guillain et R. Huguenin). Société de
Neurologie de Paris, séance du 5 juin 1924 in Revue Neurolo¬
gique, juin 1924, p. 822.

57. Un cas de syndrome de la région hypothalamique (en collaboration

avec G. Guillain et P. Mathie.u). Société de Neurologie de Paris,
séance du 3 juillet 1924, in Revue Neurologique, 1924, t. II,
P- 75-

58. Syndrome de Parinaud (paralysie verticale du regard) et strabisme

concomitant consécutif à un état myoclonique des muscles oculo-
moteurs au cours d’une encéphalite épidémique (en collabora¬
tion avec H. Lagrange et J. Périsson). Société de Neurologie
de Paris, séance du 3 juillet 1924, in Revue Neurologique, 1924,
t. II, p. 78.

— 14 —

59. L’exagération du réflexe naso-palpébral dans les syndromes post-

encéphalitiques (en collaboration avec G. Guillain). Comptes
rendus des séances de la Société de Biologie, séance du 5 juil¬
let 1924, p. 364.

60. Tabes à début par ataxie aiguë curabie (poussée évolutive initiale

du tabes à type d’ataxie aiguë transitoire) (en collaboration
avec G. Perisson). Bulletins et Mémoires de la Société médicale
des Hôpitaux de Paris, séance du 25 juillet 1924.

61. La contagion de l’encéphalite épidémique à sa phase parkinso¬

nienne (en collaboration avec G. Guillain et Célice). La Presse
Médicale, no 79, i" octobre 1924.

62. Considérations sur la symptomatologie et le diagnostic d’une

tumeur intra-rachidienne de la région dorsale inférieure. Opé¬
ration et guérison complète (en collaboration avec G. Guillain
Périsson et Petit-Dutaillis). Société de Neurologie de Paris,
séance du 6 novembre 1924, in Revue Neurologique, janvier 1925,
n» i; p. Il avec 7 figures.

63. Hypertrophie musculaire localisée à un membre supérieur dans

un cas de syringomyélie (en collaboration avec G. Guillain et
Périsson). Société de Neurologie de Paris, séance du 4 décem¬
bre 1924. in Revue Neurologique, janvier 1925, p. 113 avec
4 figures.

64. Le syndrome du carrefour hypothalamique (en collaboration avec

G. Guillain). La Presse Médicale, n» 102, 20 décembre 1924,
avec 6 figures.

65. Le syndrome du carrefour hypothalamique (en collaboration avec

G. Guillain). Folia neuropathologica estoniana (livre jubilaire
du P' Pousepp), vol. III et IV, 1925, avec 3 figures.

66. Myélite à symptomatologie de compression méduliaire (forme

pseudo-tumorale des myélites (en collaboration avec L. Girot).
Société de Neurologie de Paris, séance du 8 janvier 1925, in
Revue Neurologique, janvier 1925, p. 66.

67. Tumeur de la région paracentrale postérieure avec symptômes

pseudo-cérébelleux (en collaboration avec A. Lemaire). Société
de Neurologie de Paris, janvier 1925, in Revue Neurologique,
janvier 1925, p. 71.

68. Paralysie labio-glosso-laryngée à début brusque symptomatique

d’une sclérose latérale amyotrophique (en collaboration avec
G. Guillain et H. Baruk). Société de Neurologie de Paris, séance
du 5 février 1925, in Revue Neurologique, février 1925, p. 215.

69. Recherche du métabolisme basal chez les malades atteints de tumeur

cérébrale (en collaboration avec G. Guillain et G. Laroche).
Comptes rendus des séances de la Société de Biologie, séance du
28 février 1925.

70. Provocation de l’épilepsie jacksonienne par l’hyperpnée expé¬

rimentale. Valeur diagnostique de ce test clinique (en colla-

— 15 —

boration avec G. Guillain et Thévenard). Bulletins et Mémoires
' de la Société médicale des Hôpitaux de Paris, 6 mars 1925,

p. 341-

71. Deux cas de radiculo-névrite aiguë curables avec dissociation

albumino-cytologique du liquide céphalo-rachidien (en colla¬
boration avec G. Gnillain et J. Périsson). Réunion Neurologique
de Strasbourg, séance du 15 mars 1925. in Revue Neurologique,
avril 1925.

72. Déformation progressive des extrémités chez un parkinsonien

postencéphalitique (en collaboration avec G. Guillain et Thé¬
venard). Société de Neurologie de Paris, séance du 7 mai 1925,
in Revue Neurologique, mai 1925, p. 644, avec 3 figures.

73. Contribution à l’étude des symptômes radiologiques des tumeurs

de l’angle ponto-cérébelleux (en collaboration avec G. Guillain
et L. Girot). Annales de Médecine, mai 1925, p. 525 avec
17 figures.

74. Sur la nature infectieuse de la sclérose en plaques. Le Progrès

Médical, n» 22, 30 mai 1925, p. 794.

75. Sur un cas de paralysie bulbaire chronique avec lésions nucléaires

pures (Un type de paralysie glosso-Iabio-laryngée indépendante
de la sclérose latérale amyotrophique). (En collaboration avec
G. Guillain et I. Bertrand), in Revue Neurologique, mai 1925,
p. 577 avec 4 figures.

76. Attitudes de torsion dans un cas d’encéphalopathie infantile à

type hémiplégique, hypotonie posturale et contracture inten¬
tionnelle prédominant sur la face et le membre supérieur (en

collaboration avec G. Guillain et Thévenard). Société de Neu¬
rologie de Paris, séance du 4 juin 1925, in Revue Neurologique,
1925, t. II, p. 34 avec 2 figures.

77. Attitudes d’extension et de torsion dans un cas d’hypertonie diffuse

postencéphalitique à début parkinsonien; rapport avec la
rigidité décérébrée, troubles du tonus d’équilibre (en collabora¬
tion avec G. GuiUarn et Thévenard). Société de Neurologie de
Paris, séance du 2 juillet 1925, in Revue Neurologique, août 1925,
t. II, p. 301 avec 6 figures.

78. Un cas d’apraxie idéo-motrice bilatérale coïncidant avec une

aphasie et une hémiparésie gauche chez une gauchère, troubles
bilatéraux de la sensibilité, profonde (en collaboration avec
G. Guillain et Garcin). Société de Neurologie de Paris, séance
du 2 juillet 1925, in Revue Neurologique, juillet 1925, t. II,
p. 116.

79. Lymphosarcome métastatique extradural ayant déterminé une

compression médullaire d’apparence primitive, d’évolution rapi¬
dement progressive. Laminectomie, extirpation et radiothérapie.
Guérison (en collaboration avec G. Guillain et J. Périsson).
Bulletins et Mémoires de la Société médicale des Hôpitaux de
Paris, 10 juillet 1925, p. 1057.

J paraplégie par compression due à un volumineux angiocele de la p

mère spinale. Contribution à l’étude des compressions médullaires
dues à des formations vasculaires pathologiques (en collabora¬
tion avec G. Guillain). Journal de neurologie et de psychia¬
trie, Bruxelles, novembre 1925, n» n, p. 689 avec 3 figures.

1. Sur un cas d’atrophie cérébelleuse portant sur le système dento-

rubrique (Dyssynergia cerebellaris myoclonica de Rams^

(en coUaboration avec G. Guillain et Célice). Société O. N. O.
de Strasbourg, séance du 13 juin 1925, in Revue^ ^ otonemo-
oculistique, t. III, 8, octobre 1925-

2. Tumeur de la glande pinéale. Diagnostic chez l’adulte (constata¬

tions radiographiques) (en collaboration avec .H.. Lagrange
et Baruk). Bulletins et Mémoires de la Société medicale des
Hôpitaux, séance du i6 octobre 1925. P- i309-

Iq Deux cas de tumeur du lobe frontal à forme somnolente (en coUa-
boration avec LécheUe et Thévenard). Bulletins et Mémoires
de la- Société médicale des Hôpitaux, séance du 3° octo¬
bre 1925.

U Hypertrophie localisée au membre supérieur atteint dans

de syringomyélie (avec G. Guillain et Huguenm). Société de
Neurologie de Paris, séance du 5 novembre 1925, m Bevue
Neurologique, 1925, t. II, p. 778.

S5. La forme myasthénique de l’encéphalite prolongée. quelques
symptômes myasthéniques consecutifs a 1 encéphalite epide
mique (en collaboration avec G. Guillain et M. Kalt). Société
de Neurologie de Paris, séance du 7 janvier 1926, in Revue
Neurologique, 1926, p. 39-

16 Opacité de la faux, du cerveau (Ossification ou calcification irnpor-
tante) démontrée par la radiographie chez une femme souffrant
depuis dix ans de céphalée d’intensité progressive (en collabo¬
ration avec G. Guillain). Société de Neurologie de Pans, seance
du 7 janvier 1926, in Revue Neurologique, 1926, p. 44.

Sclérose latérale amyotrophique avec contracture intense du
type extra-pyramidal (hypertonie plastique, exagération des
réflexes de posture). Discussion de son origine encéphalitique
(en collaboration avec G. Guillain)'. Société de Neurologie-de
Paris, séance du 4 mars 1926. in Revue Neurologique, 1926,
t. I, p. 337-

Le syndrome paralytique unilatéral global des nerfs crâniens

■ (en collaboration avec G. Guillain et R. Garcm). Bulletins et
Mémoires de la Société médicale des Hôpitaux de Pans,
ig mars 1926, p. 456.

, La valeur séméiologique des narcolepsies en dehors de l’encejiha-
lite léthargique (en collaboration avec Baruk). Progrès Medical,
24 avril 1926.

Étude clinique des attitudes, de torsion au cours des syndromes

87-

— 17 —

postencéphalitiques (en collaboration avec G. Guillain et
Thévenard). Le Bulletin Médical, 26 mai 1926, p. 637 avec
9 figures.

91. Sur les principaux aspects cliniques et le diagnostic des tumeurs

du lobe frontal (en collaboration avec Bâruk). Le Bulletin
Médical. 26 mai 1926, p. 648 avec 3 figures.

92. Un nouveau cas anatomo-clinique de poliomyélite antérieure

subaiguë (en collaboration avec L. Girot et R. Martin). Société
de Neurologie, séance'du 27 mai 1926, in Revue Neurologique,
1926, p. 1002, avec 6 figures.

93. La myélite nécrotique subaiguë (Myélite centrale angéio-hyper-

trophique à évolution progressive. Paraplégie amyotrophique
lentement ascendante, d’abord spasmodique, puis flasque,
s’accompagnant de dissociation albumino-cytologique) (en

collaboration avec Ch. Foix), in Revue Neurologique, t. II,

' 1926, n» I, p. I, avec 32 figures.

94. Sclérose latérale amyotrophique consécutive à un traumatisme

(en collaboration avec G. Guillain et A. Thévenard). Progrès
Médical, 21 août 1926, p. 1267.

95. La paraplégie en flexion terminale des pseudo-bulbaires. Un mode

d’évolution et de terminaison des syndromes de désintégration
encéphalique progressive. Paris Médical, 2 octobre 1926.

96. Étude de certains mouvements involontaires observés au cours

du tabes (en collaboration avec G. Guillain et L. Girot). Annales
de Médecine, novembre 1926, p. 530.

97. Sur les ossifications et calcifications de la faux du cerveau et leur

expression clinique (en collaboration avec G. Güillain). Revue
Neurologique, novembre 1926, p. 361 avec 2 figures.

98. Le réflexe médio-pubien (en collaboration avec G. Guillain).

Livre jubilaire du P' Flatau, Varsovie, 1926.

99. Fixité du regard par hypertonie, prédominant dans le sens ver¬

tical, avec conservation des mouvements automatico-réfiexes,
aspect spécial de syndrome de Parinaud par hypertonie, associé
à un syndrome extra-pyramidal avec troubles pseudo-bulbaires
(en collaboration avec P. Delafontaine et J. Lacan). Société de
Neurologie de Paris, séance du 4 novembre 1926, in Revue
Neurologique, 1926, t. II, p. 410 avec 3 figures.

100. Volumineux abcès du cerveau gauche, douze ans après une bles¬

sure de guerre. Guérison sans séquelle après intervention.
Considérations cliniques et thérapeutiques (en collaboration
avec Petit-Dutaillis). Bulletins et Mémoires de la Société
médicale desHôpitaux de Paris, séance du 26 novembre 1926,
p. 1630.

101. Compression médullaire de la région dorsale moyenne chez une

malade syphilitique avec syndrome de Froin et réaction de
Wassermann positive dans le sang et le liquide céphalo-

rachidien. Considération sur ia nature, ia symptomatoiogie
et ie traitement de cette compression (en collaboration avec
O Crouzon et P. Delafontaine). Société de Neurologie de
Paris, séance du 2 décembre 1926, in Revue Neurologique,
1926,’t. II. p. 577. avec 3 figures.

102 Tumeur de la région des tubercules quadrijumeaux et de la glande

pinéale traitée par la radiothérapie profonde. Guérison depuis
un an avec persistance seulement d’une séquelle motrice
oculaire (paralysie de l’élévation des yeux) (en coUaboration
avec P. Gibert). Société de Neurologie de Paris, séance du
2 décembre 1926, in Revue Neurologique, 1927, p. io8.

103 Fracture spontanée de l’humérus, premier signe d’une syrin-

gomyélie. Hypertrophie localisée des troncs nerveux post¬
traumatique (en collaboration avec d’Allâmes et J. Saucier
de Montréal). Société de Neurologie de Paris, séance du 6 jan¬
vier 1927, in Revue Neurologique, 1927, p. 76, avec 3 figures.

104. Hémorragie méningée à poussées successives, chez une jeune
fille, suivie d'amaurose, de troubles sympathiques des extre-
mités et plus récemment d’un syndrome parkinsonien fruste.
Des rapports de l’encéphalite hémorragique et de l’encéphalite
épidémique (en coUaboration avec P. Léchelle). Bulletins et
Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris,
séance du 24 décembre 1926. BuUetin du 28 janvier 1927,.

p. 68.

los Sur un type spécial de paraplégie spasmodique familial (en colla¬
boration avec G. Guillain et Péron). Société de Neurologie
de Paris, séance du 3 février 1927, in Revue Neurologique,
mars 1927, p. 289, avec 8 figures.

106. Syndrome paralytique unilatéral global des nerfs crâniens par
néoplasie basilaire d’origine rhino-pharyngée (en collaboration
avec R. Garcin et G. Mauric). Bulletins et Mémoires de la Société
Médicale des Hôpitaux de Paris, séance du 21 janvier 1927.
BuUetin du 24 février, p. loi avec 2 figures.

107 Compression méduliaire chez une malade syphilitique avec
réaction de Wassermann positive dans le sang et le liquide
céphalo-rachidien. Constatations et résultats opératoires (en
coUaboration avec O. Crouzon, D. Petit-DutaiUis et P. Dela¬
fontaine). Société de Neurologie de Paris, 7 avrü 1927, m Revue
Neurologique, avrU 1927.

La presque totalité de nos travaux scientifiques est consacrée
aux maladies nerveuses vers l'étude desquelles nous avons été
attirés dès le début de notre internat.

Nous en avons scindé en deux parties l’exposé : dans une pre¬
mière partie, nous avons réuni les mémoires qui ont trait à l’exposé
d’entités anatomo-cliniques ou de faits sémiologiques nouveaux :
c’est ainsi que nous avons groupé d’abord cinq ordres de travaux
portant sur

La paraplégie en flexion d’origine cérébrale.

L’atrophie cérébelleuse tardive à prédominance corticale.

La poliomyélite antérieure subaiguë.

La myélite nécrotique subaiguë.

Le réflexe médio-pubien.

Dans une deuxième partie, sont résumés plus brièvement des
communications ou mémoires ayant trait à presque toutes les
branches de la neurologie. Ils étudient des faits sémiologiques,
des observations chniques ou anatomo-cliniques diverses se grou¬
pant d’ordinaire autour d’une donnée nouvelle sur laquelle nous
avons voulu attirer l’attention.

C’est l’étude chnique contrôlée par la méthode anatomique,,
méthode classique dans la neurologie française, depuis Charcot,,
qui a été notre principale directive comme le montrent entre-
autres, nos travaux sur la paraplégie d’origine cérébrale, l’atro¬
phie cérébelleuse-tardive, la myélite nécrotique. Mais chaque
fois qu’il nous a été possible, notre tendance a été d’aUer plus loin
que la concordance anatomo-clinique et d’aborder l’interpréta¬
tion physiologique des troubles du système nerveux ou même de
déceler l’étiologie méconnue de certains syndromes; c’est ainsi
que l’étude physiologique de l’automatisme dans les lésions encé¬
phaliques a complété notre étude anatomo-clinique de la para¬
plégie en flexion d’origine cérébrale; c’est ainsi que nous avons
démontré par la transmission expérimentale de la pohomyéhte

20 —■

antérieure subaiguë, l’étiologie infectieuse et la transmissibilité
d’un groupe d’atrophies musculaires progressives lentes. Cet
ordre de recherches physiologiques et étiologiques nous a toujours
été une directive au même titre que la méthode anatomo-clinique
pour essayer d’intégrer la pathologie nerveuse dans le domaine de
la physiopathologie et de la biologie générales.

PREMIÈRE PARTIE

I. - LA PARAPLÉGIE EN FLEXION
D’ORIGINE CÉRÉBRALE

L’AUTOMATISME MÉDULLAIRE DANS LES LÉSIONS
ENCÉPHALIQUES

1. Sur un type de paraplégie en flexion d’origine cérébrale

(contribution à l’étude de l’automatisme médullaire dans
les lésions encéphaliques). Annales de Médecine, n° 3, mars
1923, p. 243, avec 13 figures.

2. Sur un type de paraplégie en flexion d’origine cérébrale

avec exagération de l’automatisme médullaire (contribu-
tionà l’étude des réflexes d’automatisme dits dedéfensedans
les lésions encéphaliques). Thèse de Paris. Doin éditeur, 1923.

3. Paraplégie en flexion avec état parkinsonien et syndrome

de Parinaud (en collaboration avec Bouttier et Girot). Société
de Neurologie, 13 décembre 1922, et Revue Neurologique, 1922,

4. La paraplégie en flexion terminale des pseudo-bulbaires.

Un mode d’évolution et de terminaison des syndromes
de désintégration encéphalique progressive. Paris Médical,
2 octobre 1926.

Nous avons consacré divers mémoires et notre thèse à l'étude
de la paraplégie en flexion d’origine cérébrale. Nous avons apporté
la deuxième observation anatomo-clinique (la première est de
Pierre Marie et Foix) établissant^ |’e?cistence de cette variété de
paraplégie; nous avons montré ensuite à l’aide de nombreuses
observations nouvelles que le substratum anatomique en était
d ordinane les processus bilatéraux de désintégration lacunaire et
qu on observait avec une fréquence relative la paraplégie en

22

flexion, atténuée ou complète, comme mode de terminaison des
états pseudo-bulbaires ou lacunaires. Enfin nous avons fait une
étude des réflexes d’automatisme et des contractures en flexion
dans les lésions encéphaliques ainsi qu’une étude expérimentale
de leur mode de production qui nous ont amené à considérer comme
nécessaire pour leur développement, l’existence de lésions céré¬
brales bilatérales et progressives atteignant les voies motrices
pyramidale et extrapyramidales, fait que nous avons les premiers
démontré expérimentalement.

Nous exposerons le résumé de ces recherches en décrivant :

L’étude clinique de la paraplégie en flexion d’origine cérébrale
et des conditions dans lesquelles on l’observe.

L’étude des lésions anatomiques observées.

L’étude pathogénique basée :

a) ,Sur l’étude des réflexes'd’automatisme dans les lésions
encéphahques.

b) Sur l’expérimentation.

M. Babinski a créé l’individualité de la paraplégie en flexion
en montrant les caractères sémiologiques propres à cette variété
de contracture dont auparavant, l’intérêt était resté purement
morphologique ; caractères qui sont l’exaltation considérable des
réflexes d’automatisme médullaire dits de défense s’opposant à
l’abohtion ou à la diminutuon des réflexes tendineux. Ce type de
contracture (contracture cutanéo-réflexe de Babinski) est classique
et s’observe surtout dans les compressions médullaires. M. Babinski
note cependant, dans un de ses mémoires que « des lésions bila¬
térales de l’encéphale peuvent, sans doute, lui donner naissance »
et l’un de ses faits anatomiques concerne une compression protu-
bérantielle.

C’est Pierre Marie et Foix qui ont apporté la première obser¬
vation anatomo-clinique concernant une telle contracture en
flexion et due à des lésions cérébrales qui consistaient en un pro¬
cessus de nécrose sous-épendymaire prédominant dans la région
para-centrale : à la paraplégie èn’flexion, s’ajoutait dans ce cas, un
syndrome de déchéance intellectuelle proche de la démence, avec
rire spasmodique.

Nous avons apporté une nouvelle observation anatomo-cli¬
nique de paraplégie en flexion d’origine cérébrale, développée

— 23 —

chez une lacunaire, où les lésions étaient des lacunes de désinté¬
gration d’intensité considérable. Nous avons recueilli ensuite de
nombreuses observations nouvelles de ce S5mdrome et montré que
l’état lacunaire était le plus souvent à sa base, que la bilatéralité
des lésions de ce siège, au point de vue expérimental, en était
l’exphcation la plus importante, permettant ainsi d’ébaucher une
étude d’ensemble de cet ordre de faits.

ÉTUDE CLINIQUE

La paraplégie en flexion d'origine cérébrale est individuahsée
par la concomitance de deux ordres de faits :

1. Le syndrome paraplégique : paraplégie en flexion.

2. Le syndrome de sclérose cérébrale sénile.

Fig. I. — Paraplégie en flexion d’origne cérébrale
avec atteinte d’un membre supérieur.

(Noter l’attitude de décérébration du bras gauche.)

I. La paraplégie en flexion.

Elle diffère peu dans son ensemble de la paraplégie en flexion
d’origine spinale décrite par M. Babinski.

Attitude de triple flexion des trois segments des membres infé¬
rieurs, souvent extrême, peu ou pas variable, à la période d’état,
fixée qu’elle est par une contracture que des rétractions tendineuses
ont rendu, à peu près, impossibles à vaincre (fig. i).

— 24 —

Dissociation réflexe de Babinski (exagération des réflexes d’auto¬
matisme médullaire ou de défense, abolition fréquente des réflexes
tendineux.)

Seuls, quelques points particuliers sont fréquemment notés dans
la paraplégie d’origine cérébrale ; la prédominance de la contrac¬
ture d’un côté, presque de règle, imposant au sujet le décubitus
latéral; la précocité et l’importance des rétractions tendineuses;
l’absence fréquente de contractions musculaires involontaires ; enfin
il n’exite pas de troubles sensitifs en dehors de l’hyperalgie et
l’intégrité des membres supérieurs peut n’être que relative, toutes
ces nuances dormant déjà à cette variété de paraplégie en flexion
une allure un peu spéciale.

2. Le syndrome de sclérose cérébrale sénile.

' Ce sont surtout les signes encéphaliques concomitants qui don¬
nent au tableau chnique sa note dominante : ils consistent surtout
en trois ordres de faits :

a) Un état démentiel souvent précoce et précédant la paraplégie
en flexion, d’ordinaire intense et progressif, caractérisé par des
modifications .profondes et globales de l’inteUigence, de l’affec¬
tivité et de l’activité, avec indifférence, apathie, amnésie consi¬
dérable et s’accompagnant de gâtisme; l’état démentiel peut être
moins marqué et n’être qu’un affaibhssement intellectuel pro¬
gressif. Ce tableau se rapproche plus de la démence artério-sclé-
reuse que de la démence sénile proprement dite.

b) Du rire et fleurer spasmodiques, d’intensité considérable; le
visage d’ordinaire atone, parfois figé, est modifié fréquemment
par les déclenchements mimiques paroxystiques du rire et pleurer
spasmodiques.

c) Des symptômes pseudo-bulbaires : dysarthrie avec voix spas¬
modique, explosive, sourde; dysphagie, salivation.

3. ÉVOLUTION ET CONDITIONS ÉTIOLOGIQUES d’APPARITION.

Le début de la paraplégie en flexion d’origine cérébrale ne se
fait guère avant soixante ou soixante-dix ans et il s’agit d’ordinaire
de sujets présentant les stigmates de l’état lacunaire de Pierre
Marie (troubles progressifs de la marche, marche à petits pas,
hypertonie, troubles de l’équilibre souvent) et bientôt de petits
signes de la série pseudo-bulbaire; fréquemment même, tout au

— 25 —

moins pendant longtemps, les signes pyramidaux sont frustes ou
nuis (ni clonus, ni signe de Babinski), rh3rpertonie et la dyskinésie
volitionnelle ou automatique étant les troubles primordiaux ; plus
rarement il s’agit de pseudo-bulbaires classiques, avec hémiplégie
bilatérale et une histoire de deux ictus.

Chez ces sujets, comment s’installe le syndrome? De façon insen¬
sible, lentement progressive (car il s’agit d’affections essentielle¬
ment évolutives, contrairement à la notion courante) apparaissent
deux ordres de signes:des troubles psychiques (émotivité anormale,
indifférence de fond et apathie, amnésie, troubles de l’attention),
des troubles moteurs (gêne progressive de la démarche), du rire
et pleurer spasmodiques. A ce moment l’examen montre un signe
nouveau : l’apparition de réflexes d’automatisme médullaire, même
sans autres signes p3Tamidaux nets, et bientôt le sujet devient
grabataire. Une fois confiné au lit, le lacunaire avec automatisme
médullaire va devenir rapidement un paraplégique avec contrac¬
ture en flexion qui, après une phase de contracture variable (André
Thomas, pour la paraplégie médullaire) devient permanente et
en quelques mois est réahsé le grand syndrome complet de la
paraplégie en flexion d’origine cérébrale; ensuite il ne se modifie
guère, tout au moins pour les signes moteurs, (la démence pou¬
vant s’aggraver encore) et se termine après plusieurs mois et
même une ou deux années, par bronchopneumonie, escarres ou
cachexie.

En résumé, chez les lacunaires pseudo-bulbaires, assez fréquem¬
ment, on voit les symptômes psychiques s’aggraver en même temps
que les troubles moteurs, tandis qu’apparaît de l’exagération des
réflexes d’automatisme médullaire. A la phase de contraction d’au¬
tomatisme latente succède une contracture en flexion extériorisée
plus ou moins intense, associée à un état démentiel plus ou moins
global.

Il existe, en effet, des aspects cliniques, assez divers, suivant que
tel ou tel élément du tableau ou de l’évolution prédomine. Ainsi
il peut exister une contracture en flexion ébauchée et variable chez
un pseudo-bulbaire, à troubles intellectuels modérés. Un aspect
terminal du syndrome peut se voir chez certains lacunaires qui
brusquement ou très rapidement, voient leur état s’aggraver,
sont confinés au Ht, se mettent très vite en flexion incomplète et
meurent en quelques semaines, étant devenus très vite gâteux et
indifférents; il s’agit en quelque sorte, d’une forme raccourcie, ter¬
minale du grand syndrome complet. On peut également observer

^26 —

la paraplégie en flexion dans des lésions mésocéphaliques (syndromes
p)rotubérantiels, pédonculaires (cas avec syndrome parkinsonien
-concomitant, l’intégrité inteUectuelLe étant ici, souvent, presque
parfaite. Enfin parfois, on peut se trouver devant des sujets
jeunes, généralement syphilitiques; immce pseudo-bulbaire syphi¬
litique (Fois et Chavany) que l’on voit se mettre progressivement
■en flexion. A l’inverse des syndromes séniles, ces faits sont excep¬
tionnels chez les adultes et relèvent d’ordinaire de la syphfiis dont
•on ne fait presque jamais la preuve dans les syndromes du vieillard.

• En somme, à côté de la grande paraplégie en flexion avec démence,
nous avons montré qu’il existe chez les pseudo-bulbaires et lacu¬
naires toutes les étapes d’un tel syndrome, dèpuis la contracture en
flexion latente avec réflexes d’automatisme exagérés, jusqu’à des
■contractures en flexion, plus ou moins complètes, plus ou moins
permanentes, à évolution plus ou moins rapide.

ÉTUDE ANATOMIQUE

Les lésions que l’on note d’ordinaire à 1 autopsie des sujets
atteints de paraplégie en flexion d’origine cérébrale sont exclusi¬
vement cérébrales et correspondent àux lésions habituelles de
processus de désintégration sénile, mais avec une étendue et une
intensité remarquables. Ce sont des lésions extrêmement destruc¬
tives par leur extrême dissémination; elles sont bilatérales, sensi¬
blement symétriques et portent à la fois sur les noyaux gris cen-
iraux, la substance blanche et l’écorce. Elles s accompagnent
■d’une dégénération secondaire de la voie pyramidale, sans que la
moelle participe au processus destructif.

Tel est Y aspect anatomique d’ensemble qui constitue le substratum
de la paraplégie en flexion d’origine cérébrale. Pierre Marie et Eoix
la rapportaient dans leur observation au processus de nécrose
•sous-épend3unaire antériéure. Nous avons dès notre première
observation insisté sur les lésions de désintégration, que nous
avons d’ailleurs retrouvées en étudiant de nouveau le cas de Pierre
Marie et Foix (la nécrose sous-épendymaire ne paraît être d’ail¬
leurs, qu’un aspect spécial du processus de désintégration) ; depuis
nous avons retrouvé ces-lésions lacùnaires de façon constante dans
nos nouvelles observations.

La nature des lésions est donc essentiellement d’origine vascu¬
laire; les grosses artères sont profondément altérées et le siège de
dégénérescence athéromateuse; les capillaires présentent des gaines

Fig. 3.

Paraplégie en flexion d’origine cérébrale. Coupes verticales montrant le pro¬
cessus de désintégration lacunaire des noyaux gris centraux et de la substance
blanche.

— 28 —

Fig. 4.— Paraplégie en flexion d’origine cérébrale. F. P., faisceau pyramidal.
(Noter en C. 0 . la pâleur en aile de papillon,
en F. P. les trois grosses lacunes qui sectionnent ou érodent la voie pyramidale.)?

Fig. 5. — Paraplégie en flexion d’origine cérébale. — Microphotographie montrant
grossi le point F. P. de la figure 4 (lacunes de la voie pyramidale).

— 2'9 —

Fig. 6. - - Paraplégie en flexion d’origine cérébrale. Coupe horizontale
passant par le bord supérieur de l’insula.

(S. B. du L. F., substance blanche du lobe frontal, profondément désintégrée,
V. L., ventricule latéral; C, lacunes multiples des noyaux gris.)

Fig. 7. — Paraplégie en flexion d’origine’ cérébrale. Coupe
horizontale passant par la commissure grise.
(Nombreuses lacunes des noyaux gris et de la substance blanche.)

— 30 —

Fig. 8._ Dessin représentant la partie centrale de la photographie de la figure 7.

(Noter en. e, i (dêgén.) la dégénération localisée de la capsule interne,
peu visible sur la photo, de la figure précédente.)

lymphatiques distendues et l’on peut observer tous les degrés
montrant la formation progressive des lacunes; celles-ci sont extrê¬
mement nombreuses; la désintégration du tissu nerveux est plus
ou moins marquée, mais toujours importante et l’on a tous les
stades entre la lacune punctiforme et les lacunes volumineuses;
on peut voir enfin le processus aboutir à de véritables petits ramol¬
lissements.

La topographie- de ees lésions de désintégration malgré leur diffu¬

sion est cependant assez remarquable : bien qu’elles porteht sur
les noyaux gris opto-striés, la substance blanche, (centre ovale,et
capsule interne même), l’écorce, elles prédominent nettement au
carrefour frontal et dans les deux tiers supérieurs du cerveau,
devenant plus discrètes dans le segment inférieur (les fig. 2 à 10
exclus (obs. I) rendent compte du type et de la topographie des
lésions). Le cervelet présente aussi des lésions du même ordre, mais
plus discrètes. Par contre le reste du névaxe, mésocéphale, bulbe,
moelle, est indemne de lésions primitives^ mais le siège d’une dégé¬
nération descendante prédominant sur la voie pyramidale.

Il faut ajouter que le processus de désintégration s’accqmpagne

I. Dans nos premiers faits, destinés à étayer la pathogénie cérébrale de ce type
de paraplégie, nous n’avions retenu que de tels cas respectant le mésocéphale. Il
n’est pas exceptionnel cependant de rencontrer l’association des deux sièges de
lésions, ce qui n’enlève rien à nos conclusions appuyées sur des faits purs.

— 31 —

d’atrophie .généralisée portant surtout sur l’écorce et les noyaux
gris, avec dilatation ventriculaire et épendjnnite.

En somme : existence dans l’encéphale de lésions de désintégra¬
tion considérable;

Fig. g. — Paraplégie en flexion d’origine cérébrale. Moelle dorsale.

(Noter la pâleur des faisceaux latéraux.)

absence de lésions primitives sur le reste de la voie motrice-
siège de dégénération descendante.

La topographie des lésions cérébrales rend aisément compte dm
syndrome de sclérose cérébrale sénile dans le tableau clinique ;
l’importance des lésions strio-pyramidales explique facilement en
effet les symptômes d’ordre pseudo-bulbaire, le rire et pleurer
spasmodiques ; de même l’importance des lésions diffuses touchant
l’ensemble de l’encéphale autant que le cortex rend compte de
l’état démentiel.

S’il n’est guère plus difficile d'expliquer l’existence de troubles-
moteurs devant une telle atteinte des voies motrices,' il est plus
délicat d’interpréter leur aspect paraplégique, tout au moins pré¬
dominant. Pierre Marie et Foix invoquaient la lésion paracentrale
sous-épendymaire dans leur cas. Nous avons toujours trouvé des-
lésions diffuses ; mais on peut faire remarquer la prédominance du
processus dans la région haute de l’encéphale, correspondant aux.
membres inférieurs, le type de la dégénération capsulaire (fig. 8 )
analogue aux faits de dégénération par lésion du lobule para-
central (Déjerine et Mme Déjerine), sans que ces raisons soient
absolument convaincantes, étant donné la dissémination des
lésions. D’aiUeurs chez les lacunaires, les troubles ne prédominent-
ils pas toujours très largement au niveau des membres inférieurs
et le processus d’atteinte prépondérante des noyaux gris dans-
nos, cas, n’est-il pas identique?

Quant à la nature des lésions, essentiellement progressives, du
processus de désintégration, elle explique bien, par la destructiom

— 32 —

lente et de plus en plus importante qu’elle réalise, Y évolution elle-
même progressive du s5mdrome aboutissant à la démence para¬
plégique.

En somme, les lésions anatomiques sont des lésions de désinté¬
gration progressives, destructrices, bilatérales qui rendent compte
du syndrome cérébral sénüe, des troubles moteurs et de leur
évolution, sans expliquer de façon nette l’aspect paraplégique;
quant à la contracture en flexion, c’est à des considérations phy¬
siologiques qu’il faut en demander le mécanisme.

ÉTUDE PHYSIOPATHOLOGIQUE ET PATHOGÉNIQUE

L’interprétation de la contracture en flexion d’origine cérébrale
est à comparer à celle de la contracture en flexion d’origine spinale;
on sait que les réflexes d’automatisme médullaire ou de défense
sont la conséquence soit de la section spinale (chien spinal de
Sherrington) soit des compressions de la moelle (Babinski) et qu’ils
peuvent être considérés comme l’expression de l’automatisme
médullaire, principalement de l’automatisme de marche (Pierre
Marie et Foix) ; ils sont à la base de la contracture en flexion
(Babinski) et l’on peut considérer la contracture en flexion comme
une contracture d’automatisme fixée (Foix).

Retrouvant en clinique des réflexes d’automatisme ou de défense
comme témoin principal de la contracture en flexion d’origine
cérébrale, il était logique d’y voir là aussi, le substratum physio¬
logique de la contracture. Aussi avons-nous cherché à préciser
leur mode de production dans les lésion encéphaliques a) en cli¬
nique; b) par l’expérimentation.

a) Les réflexes d’automatisme
DANS les lésions ENCÉPHALIQUES EN CLINIQUE.

Peu signalés en dehors de l’hémiplégie récente (Claude, Pierre
Marie et Foix, Babinski), nous les avons étudié dans toute une série
de syndromes anatomo-cliniques-.

Dans le coma hémiplégique, üs sont généralement bilatéraux,
d’intensité remarquable, prédominant du côté hémiplégique, et
s’expliquent par la compression de l’hémisphère opposé à la lésion
(hémorragie, tumeur, oedème, etc.) ou le shock; ü y a en somme
lésion bilatérale physiologique.

Dans les hémiplégies constituées, ils disparaissent très vite du

— 33 —

côté sain, persistant du côté atteint pendant un temps variable,
disparaissant à la longue, sauf quand s’installe une nouvelle
lésion du côté opposé (hémiplégie bilatérale) et sauf dans le cas
rare d’hémiplégie avec contracture en flexion du membre inférieur.

Dans les hémiplégies bilatérales, même discrètes, les réflexes
d’automatisme sont toujours nets et ils vont en s’accentuant avec
les progrès de la paralysie pseudo-bulbaire, qui en est l’accompa¬
gnement. Nous avons insisté sur ces faits qu’on peut considérer
comme le premier stade de la paraplégie en flexion d origine
cérébrale et qui correspondent à des lésions de ramoUissement ou
plus souvent lacunaires bilatérales.

Dans les syndromes striés ou strio-pyramidaux, ils sont ordinaire¬
ment très marqués (lacunaires sans signes pyramidaux évidents,
pseudo-bulbaires sans signes pyramidaux nets, syndromes palli-
daux) et peut-être l’atteinte extrapyramidale est-elle en canse
dans leur intensité, malgré les Signes pyramidaux discrets ou nuis.

En somme on peut conclure de ces recherches cüniques et ana¬
tomiques, sans aborder des points non encore tranchés comme
celui d’un automatisme extra-pyramidal :

Dans les lésions encéphaliques unilatérales intéressant la voie
pyramidale, datant d’un certain temps, les réflexes d’automatisme
sont presque toujours discrets ou absents (sans pouvoir se prononcer
sur une exception, l’hémiplégie en flexion, rare, dont nous n avons
pas eu de contrôle anatomique).

2° Dans les lésions encéphaliques bilatérales intéressant les deux
voies pyramidales (directement ou par compression (comas) les
réflexes automatisme sont toujours intenses.

3° Ils aboutissent à la contracture en flexion, dans des conditions
difficiles à préciser, mais où intervient d’une part 1 importance et
la dissémination de lésions progressives, d’autre part, probablement
les lésions des noyaux gris toujours existantes dans de pareils cas.

b) Recherches expérimentales

SUR LES RÉFLEXES d’AUTOMATISME d’ORIGINE CÉRÉBRALE.

Nous avons tenté de réaliser, avec Ch. Foix, par des lésions de
la voie pyramidale initiale, des réflexes d’automatisme médullaire
ou de défense. Nous avons pratiqué chez le chien des excisions ou
des thermo-cautérisations de la région paracentrale, unilatérales
chez certains animaux, bilatérales chez d’autres.

— 34 —

a) Lésions bilatérales. — Nous avons provoqué des paraplégies
du train postérieur à peu près pures ou rapidement pures, évoluant
toujours et assez vite vers la rétrocession spontanée, ce point con¬
firmant l’impossibilité d’obtenir un déficit moteur permanent,
chez l’animal, avec une évolution comme chez l’homme.

En second lieu, cette paraplégie s’accompagne de contracture
précoce (en extension) avec exagération des réflexes, et de réflexes
d’automatisme médullaire extrêmement nets; par pincement de
l’extrémité de la patte, on obtient le phénomène des raccourcis-
seurs de Sherrington; de même le réflexe d’extension croisée;
l’animal ayant son train postérieur soulevé, on obtient un mouve¬
ment rythmique de pédalage ; en somme des phénomènes d auto¬
matisme comparables, moins l’intensité, en tous points à ceux du
« chien spinal » de Sherrington. Ces réflexes disparaissent en
deux ou trois semaines; nous n’avons pu obtenir de contracture
en flexion, même en essayant de réaliser des destructions conco¬
mitantes des noyaux gris (toujours trop superficielles ou trop graves)
h) Lésions unilatérales. — Dans ces cas, le tableau se résume à
ceci : parésie unilatérale, avec contracture légère en extension; pas
de réflexes d’automatisme médullaire importants (ébauche seule¬
ment de flexion réflexe).

En somme, notre expérimentation permet d’affirmer :

1° L’importance des phénomnes d’automatisme medfullaire créés
par des lésions bilatérales expérimentales de la partie initiale de la-
voie pyramidale cérébrale.

2° Leur absence ou leur degré minime dans les mêmes lésions
unilatérales.

A. Les constatations cliniques, les recherches expérimentales
arrivent donc à cette même donnée ; les phénomènes d’automatisme
médullaire dans les lésions encéphahques sont créées par des lésions
bilatérales de la voie motrice.

B. D’autres études anatomo-chniques établissent que ces phé¬
nomènes d’automatisme augmentent et aboutissent à la contrac¬
ture en flexion d’autant plus qu’il s’agit de lésions progressives
profondément destructrices.

C. La perturbation concomitante des centres striés et du tonus
extrapyramidal qui est constante dans ces cas, contribue peut-etre
à fixer cet automatisme et cette contracture.

— 35 —

D. Enfin, il ne faut pas négligérle rôle du déficit intellectuel q;ui
semble très important et qu’on retrouve aussi dans les contractures
en flexion d’origine cérébrale de l’enfance.

Telles sont les conclusions auxquelles nous ont conduit les
recherches anatomo-cliniques et expérimentales concernant la
contracture en flexion d’origine cérébrale.

Quant à la nature même des phénomènes d’automatisme et à leur
déclenchement, faut-ü y voir l’effet d’une interruption des con¬
nexions centrales et mésocéphahques ou l’effet d’un processus
d’irritation progressive des voies motrices? Il est vraisemblable
que la pathogénie est mixte, tout au moins pour la contracture en
flexion elle-même qui en résulte.

Un fait est certain, c’est que les lésions cérébrales bilatérales
réalisent un automatisme analogue à l’automatisme spinal et que
la voie pyramidale, dans certaines conditions, réagit de même façon,
que ses lésions soient hautes ou basses.

Conclusions. — Nous pouvons donc apporter les conclusions
suivantes :

Il existe un type de paraplégie en flexion d’origine cérébrale
nettement individuahsé.

Au point de vue clinique.

Par une contracture en flexion avec la dissociation réflexe
de Babinski.

Par un syndrome de sclérose cérébrale sénile où dominent la
démence, le rire et pleurer spasmodiques et des troubles
pseudo-bulbaires.

Au point de vue étiologique.

Ces faits surviennent chez des sujets âgés et presque tou¬
jours des lacunaires et s’installent de façon progressive.

On peut observer toute une série d’aspects dégradés du
grand S5mdrome complet.

Au point de vue anatomique.

Il existe des lésions cérébrales, bilatérales, considérables, du
type de la désintégration sénile progressive : la moelle
n’offre que des lésions dégénératives.

— 36 —

Au point de vue physiopathologique.

Nos faits cliniques et expérimentaux montrant que les phé¬
nomènes d’automatisme médullaire se développent dans les
lésions encéphaliques bilatérales, c’est à la bilatéralité des
lésions, à leur progressivité, à leur topographie strio-pyramidale,
qu’ü faut attribuer surtout la contracture en flexion progres¬
sive de ces cas.

II. - L’ATROPHIE CÉRÉBELLEUSE
TARDIVE A PRÉDOMINANCE CORTICALE

De l’atrophie cérébelleuse tardive à prédominance corticale
(atrophie parenchymateuse primitive des lamelles du
cervelet, atrophie paléocérébelleuse primitive (en colla¬
boration avec MM. Pierre Marie et Charles Foix). Revue Neu¬
rologique, n“ 7, juillet, et n° 8, août 1922, avec 45 figures.

Nous avons dans ce mémoire tenté d’isoler par un travail
d’ensemble une variété d’atrophie cérébelleuse, dont il existe un
certain nombre d’observations disséminées, publiées sous les
titres différents et dont six paraissent authentiques. Notre travail
est basé sur cinq observations personnelles dont une exclusive¬
ment anatomique. Une autre purement clinique au moment de
la rédaction, a reçu depuis le contrôle de la vérification anatomique.

Notre étude comporte quatre parties : étude anatomique, étude
clinique, classification des atrophies du cervelet, considérations
pathogéniques et physiologiques.

1° ÉTUDE ANATOMIQUE

L’atrophie cérébelleuse tardive à prédominance corticale a une
individuahté anatomique parfaitement déterminée. Macroscopi¬
quement, elle est caractérisée par une atrophie du cervelet, atrophie
symétrique, mais dont les lésions ne sont pas partout également
distribuées. Elle est plus marquée en effet, à la face supérieure
qu’à la face inférieure, au niveau du vermis que sur les lobes
latéraux, à la partie antérieure qu’à la partie postérieure de l’organe.
Elle frappe donc surtout le vermis et les lobes quadrilatères. Ainsi
l’atrophie est à prédominance antéro-supéro-vermienne et frappe
cependant le cervelet dans son ensemble.

Extérieurement les lamelles atrophiées sont comme ratatinées

- 38 -

Fig. 10. — Aspect macroscopique du cervelet d’atrophie cérételleuse
tardive à prédominance corticale comparé à un cervelet normal de sujet âgé.
Noter le ratatinement des lamelles et la prédominance
vermienne de l’atrophie.

— 39 —

et durcies, les sillons sont profonds et décollés. Sur une coupe on
voit l’intégrité macroscopique de la substance blanche et des
noyaux dentelés.

Le processus est donc avant tout cortical et lameUairé. Il pré¬

domine nettement sur le paleo-cerebellum d Edinger, atrophie
(du cortex) paléo-cérébeUeuse tardive.

L’examen microscopique confirme cette topographie, montrant
l’atrophie du cortex antéro-supérieur, la conservation relative du
cortex postéro-supérieur.

— 40 —

Une analyse plus approfondie montre que : la lésion cérébel¬
leuse est à peu près exclusivement corticale et prédomine sur les
cellules de Purkinje; 2° la substance blanche est relativement
indemne ; 3° le noyau dentelé et les voies cérébelleuses supérieure,
moyenne inférieure sont respectées; 4° les noyaux annexés au

Lobe

semi-lun'

sup?

Pyramide'

Fig. 12. — Coupe verticale paramédiane passant immédiatement en dehors du
vermis. Même méthode de coloration (Nissl) et mêmes observations que ci-dessus.
Noter la prédominance de l’atrophie sur les lamelles antéro-supérieures. L’amyg¬
dale sensiblement conservée tranche par son énergique coloration.

système cérébelleux sont indemnes, sauf les olives bulbaires dont
l’atteinte est variable suivant les cas.

1° Au niveau du cortex, les trois couches moléculaire, plexiforme,
rangée des cellules des Purkinje participent très irrégulièrement à
l’atrophie.

La lésion prépondérante est la disparition des cellules de Pur¬
kinje et de leurs panaches, presque complète sur les lamelles antéro-

— 41 —

supérieures. Le Nissl. le Bielchowsky permettent de distinguer
quelques ombres cellulaires atrophiques. Cette disparition entraîne
une apparence de clivage, d’autres fois, la formation d’une couche
néoformée formée par les cellules névrogliques et plexiformes pro¬
fondes..

Les grains participent à l’atrophie ; ils sont raréfiés et moins
colorés. Par contre, les cellules plexiformes sont peu touchées et

^occulus

les corbeilles des cellules de Purkinje qui en dépendent, paraissent
hypertrophiées, probablement par suite du tassement des lamelles
et de la disparition des cellules. Au Bielchowsky, les corbeilles
imprégnées à l’argent et tassées donnent un aspect en haie vive
caractéristique.

La conversion des fibres en T et des fibres grimpantes contraste
avec la disparition des panaches de Purkinje.

Il y a sclérose névroglique modérée qui s’étend à la substance
blanche des lamelles, peu touchée.

— 42 —

— 43 —

Tel est l’aspect des régions fortement touchées, l’étude des
régions relativement conservées permet de suivre le processus.
Il s’agit d’un processus d’atrophie par ratatinement sans neuro-
nophagie : atrophie dite abiotrophique.

2° La substance blanche, les noyaux dentelés, les noyaux du

Fig. i6. — Weigert Pol-Cochenille. Disparition des cellules de Purkinje, aspect
de clivage et de couche néoformée; en bas et à droite, une cellule de Purkinje
atrophiée reste au contact de la couche moléculaire.

toit sont sensiblement indemnes, sauf la partie postérieure des
noyaux du toit.

Les voies cérébelleuses, particuhèrement les pédoncules céré¬
belleux moyen, supérieur et inférieur, les noyaux gris du pont,
les noyaux rouges sont indemnes. Mais les olives bulbaires peu¬
vent présenter des lésions de sclérose et d’atrophie abiotrophique
prédominant sur la partie postéro-interne des ohves, ce qui étabht

— 46

leur correspondance, affirmée déjà par Stewart et Holmes, avec
la face antéro-supérieure du cervelet.

Fig. 21. — Aspect d’une circonvclution olivaire malade (postéro-interne) et d’une
circonvolution olivaire saine (antéro-interne) (méthode de Nageotte]. — Raré¬
faction des fibres myéliniques, atrophie de la substance grise. — Disparition des
cellules oUvaires par voie de ratatinement progressif (les deux figures sont faites
au même grossissement).

'30 Les méningés sont indemnes, les vaisseaux présentent des
lésions en rapport avec l’âge.

— 47 —

2» ÉTUDE CLINIQUE

Début tardif (en moyenne cinquante-sept ans dans les dix
observations retenues) début progressif par troubles de l’équi¬
libre avec démarche ébrieuse qui s’accentue de plus en plus.

A la période d’état, les troubles de l’équilibre dominent la scène
présentant l’aspect classique de la démarche cérébelleuse, feston-
pante avec élargissement de la base de sustentation. Le dia¬
gnostic d’astasie-abasie a été souvent porté. La station debout
est souvent impossible. Les troubles de la coordination sont moins
marqués que ceux de l’.équihbre. Ils présentent un caractère

— 48 —

Fig. 24. — Démarche dans l’atrophie cérébelleuse tardive à prédominance corti¬
cale. — Photographie de deux malades dont l’observation clinique a été publiée
autrefois par Pierre Marie, puis par Rossi et dont nous avons pratiqué l’examen
anatomique (figure empruntée au mémoire de Rossi. Iconographie de la Salpê¬
trière, t. XXX, p. 66, pl. VII).

— 49 —

important, la prédominance très marquée sur les membres infé¬
rieurs, les supérieurs étant relativement indemnes. Le tremble¬
ment’ intentionnel est exceptionnel. La dysmétrie, l’asjmergie
sont constantes aux membres inférieurs. Ces troubles sont en
général S5miétriques. .

Il en est de même des troubles du tonus caractérisés par l’hypo¬
tonie, la passivité, l’asthénie. Il peut y. avoir ébauche de catatonie
il n’y a pas de mouvements choréiformes.

La parole est simplement un peu scandée, le nystagmuS manque
souvent, l’écriture est difficile et irrégühère.

Le résultat de l’examen neurologique est négatif.

Dans quelques observations, il existe une ébauche de signe de
Babinski.

En résumé, S5mdrome cérébelleux symétrique caractérisé par
une triple dissociation : :

1° Entre les troubles de l’équihbre et ceux de la coordination,
les premiers étant beaucoup plus marqués; 2° entre les troubles
de la coordination des membres inférieurs et ceux des membres
supérieurs, les membres supérieurs sont presque indemnes; 3° entre
l’asynergie et le tremblement ; ce dernier manque presque toujours.

3“ CLASSIFICATION DES ATROPHIES DU CERVELET

L’histoire des atrophies du cervelet se divise en deux périodes :
une période de faits isolés qui restent à l’état de cmiosité; une
période de constitution d’entités anatomo-cliniques parmi les¬
quelles les plus importantes nous paraissent être : l’hérédo-ataxie
cérébelleuse; l’atrophié olivo-ponto-cérébelleuse; enfin l’atrophie
cérébelleuse tardive â prédominance corticale dans le cadre de
laquelle, outre nos cinq cas personnels, nous paraissent rentrer les
faits de Murri, André Thomas, Pierre Marie et Rossi, Lassahe
Archambault, Jelgersma, Lhermittei

Ayant éliminé : les atrophies croisées du cervelet, les atrophies
du cervelet dans la P. G., la démence précoce, les méningites, le
paludisme,, le cervelet sénile avec ses lésions dissociées (Anglade):,
on reste en présence des atrophies cérébeUéuses proprement dites
que nous proposons de diviser en trois grandes classes ;

1“ Atrophies congénitales à prédominance néocérébelleuse. Elles
se voient surtout chez des idiots..

2® Atrophies familiales, dont le type est l’iiérédo-ataxie céré¬
belleuse.

A.a,ovanxne. , 4

— 50 —

30 Atrophies cérébelleuses acquises parmi lesquelles trois types
principaux ;

Atrophie oUvo-ponto-cérébelleuse (Déjérine et Thomas) ;

Atrophie cérébelleuse tardive à> prédominance corticale;

Atrophie du système dentelé (Ramsay-Hunt).

40 diagnostic anatomique et clinique

a) Anatomiquement, les atrophies congénitales sont fréquein-
ment as5miétriques, s’accompagnent de lésions scléreuses céré¬
brales et méningées et prédominent ordinairement sur le paléo-
cérébellum (lobes latéraux); fréquemment couche externe de
Lannois et Paviot. L’hérédo-ataxie cérébelleuse comporte une
atrophie du cervelet avec intégrité relative de la structure de
l’organe; il existe des lésions méduUaires importantes et carac¬
téristiques (Foix et Trétiakoff). L’atrophie ohvo-ponto-cérébelleuse
s’accompagne de dégénération complète des noyaux du pont et
du pédoncule cérébelleux moyen.

Le cervelet sénile proprement dit est à lésions irréguüèrement
.distribuées, de topographie vasculaire. Des lésions vasculaires
et méningées importantes se trouvent dans les cervelets de P. G.,
de D. P. ; de méningites d’origine infectieuse.

h) Cliniquement, il est facile d’éliminer : 1° les ataxies non
rcérébeUeuses (pas de troubles de la coordination) ; 2° les syn¬
dromes cérébeUeux unilatéraux (hémiplégies cérébelleuses). ^

La sclérose en plaques se reconnaît à son tremblement, à la
prédominance des troubles de la coordination sur ceux de 1 équi¬
libre, à l’atteinte prépondérante des membres supérieurs, disso¬
ciations inverses de celles de l’atrophie cérébelleuse tardive. La
maladie de Friedreich, les paraplégies à type cérébelleux, les
tumeurs sont facUes à reconnaître.

L’hérédo-ataxie, l’atrophie ohvo-ponto-cérébelleuse consti¬
tuent les vraies difficultés. Le début y est plus précoce, les
troubles de la coordination relativement plus importants, la
prédominance sur les membres inférieurs moins marquée.

60 Déductions pathogéniques et physiologiques

a) Déductions pathogéniques. — L’étiologie apprend peu de
chose. La syphihs, des troubles intestinaux, la poliomyéüte, la
fièvre typhoïde ont été notés dans les antécédents. ^

— 51 —

Celle-ci dans le cas de Lasalle-Archambault semble avoir laissé
quelques troubles.

L’âge joue certainement un rôle capital; âge moyen ; cinquante-
sept ans. Il s’agit donc d’une affection tardive. Cependant ce rôle
n’est pas, le séul, car la maladie peut débuter dès la quarantaine.

Nous avons proposé une double pathogénie : i° sénescence;
2° dégénérescence prématurée par suite d’une atteinte toxique
ou infectieuse antérieure. La première serait surtout en cause,
dans les cas tardifs, la deuxième dans les cas précoces. Il paraît
probable que cette double pathogénie s’applique à nombre de pro¬
cessus abiotrophiques.

b) Déductions physiologiques. — Le fait brutal qui se dégage
de nos constatations est le suivant : pour des lésions massives du
vermis antéro-supérieur et pour des lésions importantes des lobes,
principalement du lobe quadrilatère antérieur, on observe un S5m-
drome clinique caractérisé avant tout par des troubles de l’équi¬
libre, et des troubles moins marqués de la coordination prédomi¬
nant sur les membres inférieurs.

Reportées sur le schéma de Bolk les lésions frappent surtout le
lobe antérieur et le lobe médian, sur celui d’Edinger le paléocéré-
bellum.

Ces constatations ne cadrent guère avec les théories de Bolk
qui localise dans le lobe antérieur et le lobe simple les mouvements
de la tête et du cou, respectés chez nos malades. EUes s’accordent
beaucoup mieux avec celles d’Edinger qui considère le paléocéré-
beUum comme le cervelet cinétique.

EUes tendent à placer dans le vermis les centres principaux de
l’équiUbre et de la coordinations des membres inférieurs.

A l’appui de cette conception viennent en dehors de nos faits
cliniques, à notre sens décisifs :

1 ° Des faits anatomiques : le vermis est en rapport avec les fais¬
ceaux méduUaires ascendants, c’est-à-dire avec la motiüté automa¬
tique, les lobes latéraux avec les faisceaux cérébraux descendants,
c’est-à-dire avec la motüité volontaire.

2° Des faits expérimentaux dus notamment à André Thomas,
à Rothman.

Le vermis devient ainsi le cervelet postural, le cervelet statique
réflexe, le cervelet des mouvements automatiques; les lobes
latéraux le cervelet cinétique, volontaire, le cervelet des mou¬
vements voulus. Il est possible alors de trouver en dehors de

— 52 —

toute localisation une explication de la prédominance des symp¬
tômes aux membres inférieurs.

Ceux-ci en effet en tant que chargés surtout des mouvements
posturaux, automatiques et inconscients, doivent dépendre sur¬
tout du vermis, au contraire des membres supérieurs qui doivent
dépendre surtout des lobes puisqu’exécutant avant tout des mou¬
vements volontaires et conscients.

. On arrive ainsi au schéma suivant :

Vermis : équüibre, régulation automatique et synergie princi¬
pale des membres inférieurs.

Lobes latéraux ; mouvements volontaires, synergie principale
des membres supérieurs.

Des expériences récentes de M. Bremer, en montrant l’indivi-
duahté du vermis, viennent par une autre voie à l’appui de cette
,conception.

III. — LA POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE
SUBAIGUË

1. Atrophie musculaire progressive subaiguë à évolution fatale.

Transmission expérimentale de l’homme à l’animal (en
collaboration avec Souques). Bulletins et Mémoires de la Société
Médicale des hôpitaux, 28 avril 1922.

2. Sur im type d’atrophie musculaire progressive à évolution

subaiguë (Poliomylite antérieure subaiguë). Étude cli¬
nique, anatomique et expérimentale (en collaboration avec
Souquas). Annales de Médecine, 1924, n“4, p. 281, avec 3 figures.

3. Sur un nouveau cas de poliomyélite antérieure subaiguë

(en collaboration avec L. Girot et R. Martin). Revue Neuro--
logique, 1926, n° 6, p. 1002, avec 6 figures.

4. La poliomyélite antérieure subaiguë ascendante (un type

d’atrophie musculaire progressive, distinct de la sclérose
latérale amyotrophique, évoluant en un an vers la mort
par troubles bulbaires aigus). Étude anatomo-clinique
et recherches expérimentales. Mémoire d'agrégation, 1926, in-S»,
64 pages avec 8 planches, et Presse médicale, 1927 (sous presse).

Le démembrement du groupe morbide isolé par Duchenne et
Aran sous le nom d’atrophie musculaire progressive n’a fait que
se poursuivre depuis plus de cinquante ans. Et certains auteurs
pouvaient se demander si, à côté de la sclérose latérale amyotro¬
phique, il restait place. encore pour des atrophies musculaires
pures, à évolution rapide ou chronique. Ce groupe de la poliomyé¬
lite chronique n’est pas admis sans discussion, bien que cette
entité repose, selon nous, sur des faits anatomo-cliniques parfai¬
tement légitimes. Quant à la poliomyélite subaiguë, il n’en est
pour ainsi dire plus question. Les faits de Duchenne, de Vulpian,
classés jadis sous ce nom et qui ne s’accompagnaient d’aüleurs,
d’aucun contrôle anatomique, ont été homologués depuis aux

— 54

myélites avec atrophies musculaires par atteinte de la corne
antérieure, ou à certaines polynévrites avec lesquelles ils auraient
été confondus; cette entité morbide n’est même plus citée dans
les traités classiques ou récents. Quelques observations isolées, la
plupart très discutables, pouvaient seules se rapporter à ce
groupe d’atteinte subaiguë pure des cornes antérieures.

Nous avons dans divers mémoires et plus récemment dans un
travail d’ensemble repris l’étude de ces faits. Nous avons apporté
plusieurs observations anatomo-cliniques incontestables de polio¬
myélite antérieure subaiguë et en avons précisé les caractères
cliniques et anatomiques qui permettent de la classer à part et de
la différencier des autres pobomyébtes.

Nous avons surtout tenté une étude expérimentale qui permet
d’affirmer que cette affection autonome est une affection vraisem¬
blablement spécifique, en tout cas, transmissible à l’animal,
apportant amsi pour la première fois la démonstration expérimen¬
tale de l’étiologie infectieuse de certaines atrophies musculaires
progressives.

Nos études sur la pobomyéUte antérieure subaiguë ont porté
sur :

1° Les caractères cliniques de 1 affection ;

2» Les lésions anatomiques;

30 Sa transmission expérimentale;

40 Sa situation nosologique dans le groupe des atrophies mus¬
culaires progressives.

10 ÉTUDE CLINIQUE

Le tableau clinique de la pobomyébte subaiguë peut se résumer
en quelques traits :

Un sujet voit se développer assez rapidement sans autre phéno¬
mène morbide notable, une atrophie des muscles de la main qui
peu à peu revêt l’aspect typique de la main d’Aran-Duchenne;
puis bientôt l’atrophie porte sur la main du côté opposé et la
symétrie de l’atrophie est dès lors à peu près absolue. On ne note
aucun trouble sensitif, aucun trouble sphinctérien, aucun signe
d’altération pyramidale. Les réactions électriques des muscles
atteints sont celles de la réaction de dégénérescence classique.
Le hquide céphalo-rachidien est normal.

— 55 —

L’affection va progressant insensiblement pendant quelques
mois, l’amyotrophie diffusant à toute l’étendue des deux membres
supérieurs; les membres inférieurs se prennent insensiblement et
au bout de sept à huit mois, leur atteinte s’avère beaucoup plus
marquée ; le sujet est confiné au lit, les réflexes deviennent très
faibles. Alors brusquement, en quelques jours, s’installe un syn¬
drome bulbaire avec troubles de la phonation, de la déglutition,
tachycardie et tachypnée qui emporte très vite le malade. L’évo¬
lution fatale s’est faite en moins d’un an.

En somme, ce tableau cinique qui est au début, celui d’une
atrophie musculaire progressive myélopathique, surtout remar¬
quable par ses caractères neurologiques négatifs, puis par son mode
d’extension, est avant tout caractérisé par son évolution rapide
subaiguë et par sa terminaison bulbaire brutale.

Il y a donc à retenir surtout dans ce tableau clinique : le moie
de début : essentiellement insidieux, mais assez rapide, l’amyotro¬
phie s’installant progressivement en quelques semaines. L’atteinte
initiale des membres supérieurs est la règle : dans un cas, cepen¬
dant, l’atrophie a débuté par les membres inférieurs. L’atteinte
est d’abord unilatérale, puis rapidement S3miétrique. Il n’y a aucun
phénomène infectieux, aucun retentissement ' sur l’état général.

Les caractères de Vamyotrophie : ce sont les signes classiques
d’atrophie musculaire par atteinte de la corne antérieure, avec
réaction de dégénérescence. Mais les secousses fibrUlaires sont,
d’ordinaire, discrètes ; de plus la parésie est généralement impor¬
tante comparée à l’amyotrophie. Les réflexes tendineux assez
longtemps normaux vont en s’épuisant peu à peu, les réflexes
idio-musculaires persistant. L’hypotonie est de règle. Quant à la
répartition de l’amyotrophie, elle est d’abord locaUsée, puis pro¬
gressivement diffuse et prédomine, même à la fin, sur les territoires
pris en premier heu.

Les signes négatifs : c’est d’abord, l’absence de tout signe pyra¬
midal; ni contracture, ni exaltation des réflexes, ni clonus, ni
signe de Babinski; l’absence de troubles sphinctériens; l’absence
de troubles sensitifs; l’absence d’altération de l’état général.

Le syndrome bulbaire aigu terminal : c’est le fait le plus remar¬
quable par sa rapidité d’instaUation, sa brutahté d’évolution en

— 56 —

quelques jours. Il survient quand l’amyotrophie diffuse a fait du
malade depuis quelque temps un grabataire.

'L’évolution est, en somme, le caractère le plus saillant, eUe se
fait en neuf à douze mois vers la terminaison fatale; d’abord lente
et insidieuse, elle se précipite dans les dernières semaines et se
termine brutalement en quelques heures.

Le diagnostic, facile lorsqu’on a assisté à cette évolution carac¬
téristique, est plus débeat au début.

Il se pose d’abord avec la sclérose latérale amyotrophique et peut
se faire assez rapidement par l’absence complète de tout signe
d’altération pyramidale; même dans les cas débeats (formes à
début pseudo-polynévritique de la maladie de Charcot (Pierre
Marie et Patrikios), il existe des signes pyramidaux sus-jacents;
enfin la terminaison bulbaire brutale jointe à la rapidité d’évolu¬
tion est très différente de l’instaUation lentement progressive des
signes bulbaires dans la sclérose latérale amyotrophique.

La syphilis spinale amyotrophique peut être de diagnostic diffi¬
cile, non dans les formes avec phénomènes radiculaires, mais dans
les formes amyotrophiques pures, à vrai dire exceptionneUes ; mais
les amyotrophies y procèdent par poussées, plus aiguës d’aUure;
elles sont moins progressives, moins régubèrement réparties. Dans
les cas douteux, l’examen du bquide céphalo-rachidien, montrera,
au cours des poussées surtout, les réactions méningées et les réac¬
tions humorales de la syphibs; l’épreuve du traitement enfin
ajoutera une nouvebe preuve.

Le problème du diagnostic avec la poliomyélite chronique enfin,
pourrait être difficile à résoudre d’après les signes somatiques, s’ü
n’y avait une différence considérable d’évolution dans le mode
de début, d’extension et enfin si au bout de quelques mois de doutes
la phase ultime et le syndrome bulbaire terminal ne venaient achever
la différenciation.

2 » ÉTUDE ANATOMIQUE

Les lésions anatomiques de la pobomyébte antérieure subaiguë
sont parfaitement caractéristiques : ebes peuvent se schématiser
ainsi :

— 57 —

Fig. 25. — Poliomyélite antérieure subaiguë. Moelle cervicale (Weigert). Noter
l’atrophie des cornes antérieures et l’intégrité myélinique cordonale.

Fig. 26. — Poliomyélite antérieure subaiguë. MoeUe doïsale (Weigert).
Mêmes remarques que ci-dessus (fig. i).

- 58 -

Un fait négatif de première importance : Y absence totale de lésions
myéliniques, à laquelle s’ajoute l’intégrité des nerfs.

Deux faits positifs :

Les lésions cellulaires des cornes antérieures de la moelle
et des noyaux bulbaires.

Des lésions discrètes de périvascularitê.

pig. 27._Poliomyélite antérieiure subaiguë. Moelle lombaire (Weigert).

(Mêmes remarques que ci-dessus.)

a) Absence de lésions myéliniques.

Les faisceaux blancs médullaires sont rigoureusemeiit normaux,
à un examen attentif avec les méthodes myéhniques classiques et
avec les méthodes permettant l’étude des dégénérations récentes
(fig 25, 26, 27). Le réseau myélinique de la corne antérieure lui-
même ek intact, aussi n’existe-t-ü pas la pâleur marginale de la
substance blanche entourant la corne antérieure qu’on rencontre
dans la pohomyélite chronique (Dejerine, Dutil et J.-B. Charcot).
Cette intégrité myéhnique permet donc de parler de poliomyé¬
lite pure.

Fig. 29. — Poliomyélite aatérieure subaiguë (obols. 11 ), corne antérieure.
Raréfaction cellulaire. — Noter une périvascularité modérée.

— 6o —

— 6i —

b) Lésions cellulaires de la corne antérieure.

C’est le processus classique d’altération lente et progressive des
cellules des cornes antérieures : tigrolyse, margination des blocs
chromatiques et du noyau, aboutissant à l’atrophie et à la dispa¬
rition complète des cellules (fig. 28 et 29).

Un mode particulier d’altération cellulaire s’observe ici : une
fonte bulleuse du protoplasma le plus souvent latérale aboutissant
à une figure de trou à l’emporte-pièce (fig. 31). Nous n’avons
pas observé ce type de dégénérescence cellulaire bulleuse au cours
des autres altérations de la corne antérieure (fig. 30, 31).

Un autre caractère de ces lésions cellulaires est, malgré leur
diffusion à tout l’axe gris antérieur et leur absence de systémati¬
sation pour tel ou tel groupe (la région intermédio-latérale est
en particulier toujours atteinte), leur caractère parcellaire ; dans un
même groupe une cellule est complètement dégénérée, tandis que
les éléments voisins sont intacts (fig. 30 et 31) ; ce processus d’alté¬
ration parcellaire, et même monoceUulaire, tout en étant extrê¬
mement diffus, est très particulier et ne s’accompagne pas de
réaction névroglique notable.

Les lésions des noyaux bulbaires sont absolument comparables
à celles des cellules des cornes antérieures de la moelle.

c) Altérations conjonctivo-vasculaires.

Elles sont modérées (distension œdémateuse des gaines lym¬
phatiques, de loin en loin périvascularites discrètes; infiltration
l5TOphocytaire légère de la pie-mère), mais rendent compte de.la
nature infectieuse du processus et de sa virulence lente et modérée.

En somme, altérations surtout cellulaires, à la fois très diffuses
et très électives, sans aucune altération myélinique cordonale,
avec légère réaction conjonctivo-vasculaire, tel est l’aspect très
spécial des lésions de la poliomyélite antérieure subaiguë. L’absence
d’altération myélinique de la substance blanche suffit' à la diffé¬
rencier de la sclérose latérale amyotrophique; de même le carac¬
tère parcellaire des lésions cellulaires, l’absence de toute réaction
névroglique et de la légère réaction dégénérative autour de la
corne antérieure la distinguent de la poliomyélite chronique.

3° ÉTUDE EXPÉRIMENTALE

Nous avons tenté par des injections de substance nerveuse
provenant de l’autopsie de nos malades, de reproduire chez l’animal
la poliomyélite antérieure subaiguë. Nous avons pratiqué des ino¬
culations intra-cérébrales d’émulsions de moelle cervicale et de
bulbe, chez des cobayes, des lapins et chez un singe, ayec une
technique analogue à celle devenue classique pour l’étude des,virus
neurotropes. Des émulsions injectées le long des nerfs, enfin des
injections sous-dure-mériennes de liquide céphalo-rachidien ofit
été également employées. Seul un des animaux ayant reçu une
injection intra-cérébrale de moelle cervicale du cas n^ i a présenté
des phénomènes pathologiques.

Sixmois après l’inoculation, l’animal montra de la gêne d’une patte
postérieure d’un côté, puis de la patte de l’autre côté, en même
temps qu’on notait une amyotrophie importante; trois semaines
après le début apparent, le train antérieur se prenait également;
deux mois après, l’animal ne pouvait presque plus se mobihser,
l’atrophie était devenue considérable (ü avait maigri de 800 gram¬
mes), il présentait de la polypnée, de la tachycardie et il fut
sacrifié pour réahser des passages à une deuxième série d’ani¬
maux. Les inoculations furent pratiquées à une nouvelle série de
dix animaux dont la plupart succombèrent à une épizootie de
posteurellôse. Le seul animal survivant, conservé huit mois, n’a
pas présenté d’accident.

L’étude du liquide céphalo-rachidien faite à plusieurs reprises
chez l’animal amyotrophique n’a décelé à l’ultra-microscope et
sur cultures, aucun microorganisme; les hémocultures ont de
même été négatives. L’examen des viscères n’a rien montré
d’anormal, mais au niveau de la moelle des Usions de poliomyélite
antérieure avec infiltration périvasculaire, importante surtout au
niveau du cortex, en dehors du point, d’inoculation.

On peut donc conclure de ces expériences qu’un des anima.ux
ayant reçu une injection intracérébrale de moelle cervicale d un
de nos malades, a, six mois après, reproduit le même tableau cli¬
nique avec les lésions de la pohomyéhte anterieure subaiguë. La
transmission expéripientale de l’affection ne semble donc pas dou¬
teuse; l’échec des tentatives en vue d’obtenir des passages en série
et un virus fixe, ne permet pas d’opinion plus précise sur la nature
du virus en cause. La durée de l’incubation cependant mérité

- 63 -

d’être soulignée ; elle fut de près de six mois, donnée qui, si eUe est
corroborée, aurait un intérêt considérable au point de vue de la
pathologie générale de ces sortes d’affections neurotropes.

Nous croyons donc avoir apporté la démonstration de l’étiologie
infectieuse spécifique de ce groupe d’atrophie musculaire pro¬
gressive (premier fait de cet ordre^, à notre connaissance) sans
pouvoir affirmer plus au sujet de ce virus neurotrope que sa longue
durée d’incubation, l’impossibihté de le mettre en évidence avec
les techniques actuelles^.

4° PLACE NOSOLOGIQUE DE L’AFFECTION

Pierre Marie en 1897 intitulait un travail : « Existe-t-il une atro¬
phie musculaire progressive Aran-Duchenne? » De l’étude atten¬
tive du démembrement justifié de ce vaste cadre d’attente qu’était
au début l’amyotrophie jjrogressive, et des faits disparates que
l’on peut colliger dans la Uttérature, ü nous semble résulter, qu’à
côté de la sclérose latérale amyotrophique, il existe bien un type
d’atrophie musculaire progressive pure due à des lésions de polio-
myéhte pure et qu’il est réahsé par la pohomyélite subaiguë d’une
part, par la poHomyéUte chronique de l’autre.

Il y a lieu de distinguer absolument de la maladie de Charcot
la pohomyélite antérieure subaiguë, tant de par les. caractères ch-
niques que par le type des lésions. Il y a heu de distinguer complè¬
tement pohomyélite chronique et pohomyéhte subaiguë, cette
dernière ne pouvant être considérée comme une variété évolutive
rapide de la première, à cause de la différence des lésions, à cause du
syndrome bulbaire terminal qui ne se voit jamais dans la Poho¬
myéhte chronique, toutes réserves restant faites, jusqu’à nouvel
ordre, sur ce qu’un même virus, puisse, à la rigueur, donner sui¬
vant sa virulence, teUe ou tehe variété.

Nos conclusions sont donc :

Que la pohomyéhte antérieure subaiguë est une entité anatomor

1. La même expérimentation que nous avons entreprise pour la sclérose laté¬
rale amyotrophique est restée négative.

2. Les émulsions n’ont été filtrées que dans le deuxième groupe d’expériences.
On ne saurait donc affirmer qu’il s’agisse d’un virus filtrant, de façon absolument
certaine.

- 64-

clinique certaine, quoique différente du groupe confus auquel on
donnait autrefois ce nom;

Qu’il s’agit d’une affection spéciale, transmissible à l’animal et
due à un germe spécifique neurotrope.

Que dans le groupe des amyotrophies progressives, elle mérite
une place à part, son étude jetant un jour singuüer sur la patho¬
logie générale d’une série d’affections nerveuses à évolution lente,
et à topographie rigoureusement élective, affections dites autre¬
fois systématiques. ,

IV. - LA MYÉLITE NÉCROTIQUE
SUBAIGUË

La myélite nécrotique subaiguë (Myélite centrale angeio-
hypertrophique à évolution progressive. Paraplégie amyo¬
trophique lentement ascendante, d’abord spasmodique, puis
flasque, s’accompagnant de dissociation albumino-cytolo-
gique) (en collaboration avec Charles Foix). Revue Neurologique,
1926, t. II, no I, p. 1-42 (avec 32 fig.).

Les myélites aiguës et subaiguës forment un groupe nosologique
composé de faits très disparates. Dans ce mémoire, nous avons
individualisé un type très particulier de myélite subaiguë, en
nous basant sur l’étude de deux observations anatomo-cliniques,
superposables, dont les caractères cliniques sont très spéciaux,
dont les lésions anatomiques à base de ramollissement nécrotique
et d’altérations vasculaires nous ont fait donner ses qualificatifs
à cette affection, jusqu’ici non signalée dans la littérature.

Notre étude comporte cinq parties : étude clinique, étude anato¬
mique, place nosologique dans le groupe des affections médul¬
laires, diagnostic, pathogénie.

10 ÉTUDE CLINIQUE

La myélite nécrotique est caractérisée :

1° Par une paraplégie amyotrophique à marche progressive d’abord
spasmodique, puis flasque, les phénomènes spasmodiques pro¬
gressant en hauteur au fur et à mesure que l’amyotrophie et la
flaccidité se substituent à eux de bas en haut.

2° Par des troubles sensitifs, d’abord dissociés, puis de plus en
plus globaux, suivant avec un certain retard la marche des phé-
jiomènes paralytiques et amyotrophiques.

— 66 —

3 ° Par de la dissociation albumino-cytologiquë du liquide céphalo-
rachidien caractérisée par une hyperalbuminose massive avec
lymphocytose légère ou modérée.

4° Par une évolution subaiguë ayant entraîné la mort en un ou
deux ans.

Les traits généraux de nos observations, tout à fait compa¬
rables, peuvent en effet, se résumer ainsi : marche progressive de
l’affection qui va s’accentuant de façon lente, mais sans répit;
évolution lentement ascendante, bien que les membres supérieurs
aient été respectés jusqu’à la fin : mais pour la partie inférieure du
corps, symptômes plus marqués dans le territoire sacré que dans
le territoire lombaire, et plus dans le territoire lombaire que dans
le territoire abdominal inférieur.

Chacun des symptômes a subi pour son propre compte la même
évolution, progressant à la fois en intensité et en hauteur. La para¬
lysie frappe d’abord surtout les segments sacrés, puis s’étend à
tout le membre et gagne l’abdomen. Les réflexes tendineux d’abord
exagérés diminuent, puis s’abolissent; les réflexes cutanés dispa¬
raissent dans le même ordre ; réflexes cutanés plantaires, crémas-
tériens, abdominaux. U amyotrophie et les troubles des réactions
électriques, considérables au niveau des muscles antéro-externes
de la jambe, diminuent au niveau des quadriceps. Les phéno¬
mènes d’automatisme médullaire qui vont s’accentuant pendant
quelque temps, puis disparaissent, présentent cette particularité
de ne pas comporter de retrait réflexe du pied sur la jambe, c est-
à-dire la partie la plus sensible, mais la plus bas située (topogra¬
phiquement) du phénomène. Les troubles sensitifs, d’abord absents,
apparaissent dans les territoires sacrés sous forme de dissociation
à type syringomyéhque, pour remonter ensuite jusqu’en
tandis que les troubles de la sensibilité tactile survenus à leur tour,
ne dépassent pas L,. Dernier point important : la dissociation
albumino-cytologiquë avec hyperalbuminose massive et lympho¬
cytose légère, puis modérée, la réaction de Wassermann négative.

L’identité du tableau clinique est donc absolue dans ces deux
observations : même progression; dans le temps et dans l’espace,
même aspect de myéhte prédominant sur l’axe gris et devenant
de plus en plus destructive, même succession de symptômes
moteurs, réflexes, puis sensitifs d’abord dissociés; enfin même
dissociation albumino-cytologiquë du liquide céphalo-rachidien.

Chacun des éléments de ce tableau clinique : évolution, aspect
des symptômes aux différents stades, résultats de la ponction lom¬
baire, présente à l’analyse, un aspect inhabituel dans l’histoire des
myélites, si bien que leur groupement permet un diagnostic rela¬
tivement précoce.

Bien que l’évolution soit progressive et sans à-coups, on
peut dire que le malade se présente tout d’abord comme un
paraplégique chez qui certains signes révèlent la spasmodicité

Fig. 32. — Myélite nécrotique subaiguë. — Noter l’hypotonie considérable)
l’atrophie musculaire.

si bien que l’on pourrait penser d’abord à une paraplégie spasmo¬
dique progressive; ensuite comme un malade atteint de para¬
plégie flasque dont l’aspect rappelle une compression basse, ou
même, de beaucoup plus loin, une poliomyélite; enfin comme un
cachectique, chez qui l’évolution subaiguë du mal devient presque
le signe essentiel.

i) A la période de paraplégie spasmodique, on note déjà des
éléments contradictoires; les réflexes sont exagérés, mais le réflexe
acchiléen est diminué ; il y a du clonus du pied, mais le réflexe plan¬
taire ne se fait pas en extension ; l’amyotrophie est déjà notable,
il n’y a pas de troubles sensitifs, bien que la paraplégie soit déjà
grave; la ponction lombaire révèle la dissociation albumino-cyto-
logique.

2) A la période de paraplégie flasque, ,1a maladie a évolué^ et
progressé; aux phénomènes spasmodiques ont succédé la flaccidité,
l’hypotonie (fig. 32), l’aboUtion des réflexes des membres mfé-
rieurs et l’amyotrophie a augmenté; les réflexes d’automatisme

Fig — MyéHte nécrotique subaiguë. — Les troubles de la sensibUité .neuf mois
^ Ws le début la zone d’anesthésie thermo-algique figurée précédemment est
m'::£tenantt siège d’anesthésie au tact, la sensibihté à la douleur et a la chaleur
est maintenant troublée jusqu’en D 12 (Cas i).

se sont cependant exagérés et les troubles sensitifs ont apparu
■sous forme de dissociation spingomyéhque; plus tard apparaîtront
des troubles de la sensibUité tactile; mais toujours surmontes d une
bande d’anesthésie thermique témoignant de la localisation cen¬
trale du processus (fig. 33)- Si l’on ajoute que le liquide céphalo¬
rachidien a toujours le même aspect et que les symptômes ont suivi

— 69 —

une évolution lentement ascendante, on voit que le tableau cli¬
nique est alors devenu caractéristique.

3) A la dernière période, le pronostic s’avère rapidement fatal
du fait des escarres, de la cystite, de la paralysie intestinale et de
la cachexie.

2° ÉTUDE ANATOMIQUE

A ce syndrome clinique caractéristique correspondent des
lésions très spéciales : une myélite à tendance nécrosante -prédomi¬
nant sur la substance grise, mais s’étendant aussi à la substance
blanche dont les lésions sont également considérables. Cette myé¬
lite, destructive au niveau du renflement lombo-sacré, va en s’atté¬
nuant progressivement pour disparaître vers la partie supérieure
de la moeUe dorsale moyenne. Elle s’accompagne d’une endoméso-
vascularite énorme, bien que non oblitérante, et portant à la fois
sur les vaisseaux extra et intra-méduUaires ; elle entraîne une
hypertrophie considérable des vaisseaux très différente de l’aspect
des vascularites syphilitiques.

Aspect macroscopique. — L’aspect des vaisseaux retient l’atten¬
tion : üs sont augmentés de volume, hypertrophiés et un peu tor¬
tueux. Le segment inférieur de la moelle est diminué de volume,
ratatiné; il est de couleur jaunâtre, de consistance à la fois molle
et fibreuse. La coupe de la moeUe sacrée montre une raréfaction
centrale importante du tissu médullaire. Cet aspect nécrotique va
en diminuant sur les coupes plus hautes, on ne voit plus rien de
net à la partie supérieure de la moelle.

Examen microscopique.

A. Les altérations médullaires.

Elles doivent être décrites étage par étage.

A Y étage sacré correspondent les altérations les plus considérables :
nécrose totale et diffuse de la substance grise où les cellules ont
disparu; nécrose moins importante et moins uniforme de la sub¬
stance blanche, où eUe affecte la forme de placards, d’îlots où la
démyélinisation est plus ou moins intense, prédominant d’avant
en arrière vers les cordons postérieurs et prédominant autour de

— 70 —

la substance grise; réaction méningée; altérations radiculaires.
D’autre part importance et aspect remarquable des lésions vascu¬
laires, portant sur les vaisseaux extra et intra-méduUaires ; en
somme, destruction de la moelle sacrée par un processus massif
de myélite nécrotique prédominant sur la substance grise, processus
s’accompagnant d’altérations vasculaires très intenses d’un carac¬
tère spécial.

A l’étage lombaire, altérations de même ordre, mais un peu moins
importantes : nécrose totale de la substance grise; atteinte pro¬
fonde de la substance blanche avec la même topographie, allant
en s’atténuant d’arrière en avant, avec par place aspect spécial
de la nécrose sous forme de masses ovalaires (îlots nécrotiques) ;
mêmes altérations des vaisseaux qu’à la moeUe sacrée; moins
altérés par la nécrose, ils prennent un aspect d’hypertrophie avec
dilatation, à l’intérieur de la ihoeUe, comme s’ils s’étaient mul¬
tipliés : en somme, à la moehe lombaire, pour être moins massives
les lésions sont du même type qu’à la moelle sacrée, détachant
seulement davantage l’aspect nécrotique de certaines zones.

Au niveau de la moelle dorsale inférieure ; myélite moins des¬
tructive prédominant toujours sur la substance grise, incomplè¬
tement nécrosée; atteignant la substance blanche avec la même
topographie où les îlots nécrotiques sont remarquables, parfois
hémorragiques ; même intensité des lésions vasculaires. En résumé :
à la moeUe dorsale inférieure, les lésions nécrotiques encore
intenses, mais moins massives, se présentent donc surtout sous
l’aspect d’îlots de nécrose, soit pure, soit à tendance hémorragique
et les lésions vasculaires y sont particuüèrement intenses.

Au niveau de la moelle dorsale moyenne : diminution d intensité
des altérations, encore importantes cependant, et qui présentent
la même topographie; altérations vasculaires, par contre, de même,
type et de même intensité, même pour les vaisseaux intra-médul-
laires. En plus des altérations primitives, apparition à la méthode
de Marchi des dégénérations ascendantes. En somme, la région
dorsale moyenne est le siège de la fin de la lésion nécrotique qui va
en diminuant d’intensité, alors que les lésions vasculaires restent
toujours aussi considérables; les dégénérations secondaires appa¬
raissent.

Au niveau de la moelle dorsale supérieure la lésion primitive médul¬
laire a pris fin, mais il persiste encore des lésions très importantes
des vaisseaux avec certains aspects pseudo-caverneux : les dégé¬
nérations secondaires ascendantes constituent le fait principal.

— 71 —

Fig. 34. — Myélite nécrotique subaiguë. Moelle lombo-sacrée (Weigert).

Nécrose de la substance grise prédominante d’un côté. Démyélinisation avec
foyers de nécrose des cordons postérieurs et latéral gauche. Lésions profondes
du cordon latéral du côté opposé. Conservation relative du cordon antéro¬
latéral. Noter l’hyperplasie des vaisseaux antérieurs et postérieurs (dilatation et
hypertrophie des parois) (obs. I).

Fig- 35- — Moelle lombaire (partie supérieure, Weigert).

Nécrose totale de la substance grise et des cordons postérieurs. Lésions profondes,
en grande partie nécrotiques, des cordons latéraux; conservation relative du
cordon antérieur. Lésions vasculaires considérables comme ci-dessus (obs. I).

^ 72

Fig. 36. — Moelle dorsale inférieure (n“ i) (Weigert).

Lésions importantes, mais moins massives de la substance grise. Foyer de myélite
du cordon postérieur avec îlot nécrotique à droite. Altérations massives des
deux cordons latéraux. Conservation relative des cordons antérieurs avec quelq.ues
îlots d’état grillagé. Noter les altérations considérables des vaisseaux; en arrière
un vaisseau décuplé de volume avec endoméso-vascularité massive et pourtant
- non oblitérante ; en avant et à droite, un groupe de vaisseaux dilatés et à parois
extrêmement épaissies ayant déprimé la moelle (obs-. I).

pig. 37. _ MoeUe dorsale inférieure (n» 2, un peu au-dessus de la précédente).
Même état de la substance grise et des cordons postérieurs et latéraux. Ilots nécro¬
tiques de la substance blanche des cordons antérieurs. Lésions vasculaires mas¬
sives avec parois énormément hypertrophiées et dilatées (obs. I).

I

Pig_ jS._Myélite nécrotique subaiguë. Moelle dorsale moyenne (Weigert).

État nécrotique modéré de la substance grise. Foyers de myélite massive de la
substance blanche des cordons postérieurs. Foyers de myélite symétriques^ des
cordons latéraux. On voit, en divers points du cordon antérieur, des îlots
nécrotiques à type d’état griUagé. Lésions vasculaires toujours importantes
prenant au niveau du sillon antérieur le type de düatation (obs. I).

pig, 3g, — Moelle dorsale moyenne (qn peu au-dessus, "Weigert).

Les lésions de la substance grise vont en diminuant. Il existe toujours un foyer
de myélite de la substance blanche du cordon postérieur et un foyer d’état grillagé j;
du cordon antéro-latéral gauche. On observe une certaine tendance à la topo- ’
graphie de dégénérations ascendantes. Parois vasculaires plus dilatées qu’hyper- .
trophiées (obs. I).

Fig. 40. — Renflement cervical (Weigert).

Intégrité de là substance grise. Lésions dégénératives des cordons
de Goll, de Gowers et cérebelleux direct (obs. II.

— 74 —

75 —

Fig, ^^3. — Myélite nécrotique subaiguë. Moelle dorso-lombaire. Myélite à tendance
nécrotique de la substance blanche au niveau des cordons postérieurs. En dehors
du foyer principal, noter à droite un îlot de nécrose arrondi caractéristique.
Noter, en outre, l’état des vaisseaux très dilatés et, au voisinage des lésions
principales, un certain degré d’état grillagé.

Au niveau de la moelle cervicale, les lésions vasculaires dispa¬
raissent progressivement ; la moelle est normale, sauf les dégéné¬
rations ascendantes.

En somme, on peut schématiser ainsi les lésions médullaires .

a) Étage lombo-sacré empiétant quelque peu sur-la partie
tout inférieure de la moelle dorsale; lésions nécrotiques massives
avec lésions vasculaires également massives.

h) MoeUe dorsale inférieure ; lésions mixtes, à la fois nécrotiques
et dégénératives, les lésions vasculaires étant toujours très carac¬
téristiques.

c) Moelle cervicale et partie supérieure de la moelle dorsale :
lésions exclusivement dégénératives, mais persistance au niveau

— 76 —

de la moelle dorsale, d’importantes lésions vasculaires à type de
dilatation hypertrophique.

. B. Les altérations vasculaires.

Les vaisseaux sont le siège d’une lésion très particulière qui
peut être définie :: une endomésovascularite prohférante avec dila¬
tation de la lumière du vaisseau. Sur un vaisseau extra-méduUaire
typique, on note en effet : l’hypertrophie considérable d’ensembk
qui atteint six à dix fois le volume normal et qui est due en partie
à l’épaississement de la paroi, partie à la dilatation du vaisseau
dont la lumière est très élargie. L’examen de la paroi montre deux
zones, l’une interne foncée, formée de gros noyaux aUongés,
l’autre externe, plus pâle, formée de fibres conjonctives disposées,
concentriquement, d’où un aspect en bulbe d’oignon, caractéris¬
tique. La paroi externe du vaisseau est peu altérée et le processus-
touche électivement les tuniques moyenne et interne.

Les vaisseaux les plus atteints siègent surtout au voisinage des-
siUons médians postérieur ou antérieur, on les trouve par paquets
de 4 à 5 déprimant la moelle, coupés suivant des axes différents,
ce qui rend compte de leurs flexuosités. Absolument concordante
avec les lésions méduUaires à la moelle dorso-lombaire, leur alté¬
ration persiste alors que les lésions médullaires disparaissent au
milieu de la moelle dorsale; à ce niveau c’est d’ailleurs surtout
la dilatation qui domine ce qui leur donne un aspect pseudo-caver¬
neux; à la moelle cervicale disparaissent les dernières traces d’alté¬
ration vasculabe.

En somme, lésions très spéciales des vaisseaux : endomeso-
vascularite hypertrophiante et proliférante sans tendance aucune
à l’oblitération et à la thrombose par suite du processus parallèle
de dilatation vasculaire; intensité extraordinaire des lésions qui
sont globales, portant sur l’ensemble des vaisseaux extra-médul-
labes; persistance des lésions, quoique plus atténuées et surtout
à typé de dilatation, à la partie dorsale haute de la moelle, alors
que les altérations méduUaires ont disparu. Les lésions veineuses,
semblent autant et plus importantes que les lésions artérieUes.

A l’intérieur de la moeUe, les vaisseaux présentent les mêmes,
altérations dans la zone marginale; dans la zone nécrotique, ils,
sont surtout dilatés avec parois hyabnisés.

c) L'étude du reste du névraxe ne montre aucune lésion notable;
le nerf optique était normal dans un des cas qui avait comporté

Fig. 46. — Myélite nécrotique subaiguë. Le sillon médian antérieur avec deux
vaisseaux dilatés et à parois considérablement hyperplasiées ; au voisinage des
deux côtés, lésions de myélite.

Fig. 47. — Myélite nécrotique subaiguë. Moelle dorsale moyenne (partie haute)
(Van Giéson) au niveau du siUon médian antérieur deux vaisseaux extrêmement
dilatés et qui refoulent des deux côtés la substance médullaire. A ce niveau les
lésions médullaires sont minimes; la paroi des vaisseaux n’est pas encore nette¬
ment hyperplasiée. Il semble donc : 1“ que la dilatation précède l’hyperplasie
des vaisseaux; 2“ que les lésions vasculaires précèdent les lésions médullaires.

— 79 —

des lésions papillaires d’ailleurs transitoires. Par contre les racines,
surtout au niveau des nerfs de la queue de cheval, sont largement
altérées et démyélinisées, leurs vaisseaux très touchés.

L’étude des viscères n’a rien permis de relever d’important,
en particuher aucune altération vasculaire comparable à celle du
névraxe.

3“ PLACE NOSOLOGIQUE DE LA MYÉLITE
NÉCROTIQUE

Il était donc nécessaire, devant des caractères anatomo-cliniques,
aussi spéciaux, de faire à la myéhte nécrotique une place à part
Hauc; le cadre des myéhtes. Nous avons repris la nosologie de ce
groupe disparate en montrant comment s’étaient ordonnées les
classifications de points de vue fort différents et souvent combinés
cependant. Aussi nous a-t-il semblé justifié d’esquisser un démem¬
brement des myélites subaiguës.

Il est facile de différencier la myélite nécrotique subaiguë de
la poliomyélite antérieure aiguë, de la sclérose en plaques dans ses
formes aiguës ou subaiguës, des myéhtes sjrphilitiques même où
l’élément inflammatoire dépasse de beaucoup l’élément nécro¬
tique, sans parler de la différence complète des lésions, vasculaires,
de considérations tirées des réactions humorales négatives et du
traitement. De même les myéhtes aiguës, groupe confus, où les
lésions sont plus inflammatoires que destructives, le plus souvent,
qui peuvent s’accompagner aussi de dissociation albumino-cyto-
logique, mais à évolution régressive, d’ordinaire, sont a différencier
complètement de la myéhte nécrotique. Il en est de même de la
maladie de Landry, où l’évolution ascendante n’est pas lente,
mais brutale et atteint généralement le bulbe.

Deux affections seulement méritent d’être comparées a la myé¬
hte nécrotique : la neuro-myélite optique aiguë, et les myéloma-
lacies.

La neuromyélite optique (E. Dévie) est caractérisée par l’associa¬
tion d’une névrite optique aiguë évoluant paraUèlement à une
myéhte aiguë ou subaiguë, flasque ou spasmodique, tantôt régres¬
sive, tantôt progressive et fatale. Le hquide céphalo-rachidien
peut être le siège d’une dissociation albumino-cytologique, comme
dans un cas observé par nous. L’existence d’une névrite optique
qui d’ailleurs ne s’accentua pas avec les progrès de la myéhte,
dans le second de nos cas de myéhte nécrotique, doit faire discuter

— So¬

les rapports des deux- affections. L’existence de cette papillite
n’est-cependant que le seul point commun des deux affections,
avec la dissociation - albumino-cytologique du liquide céphalo¬
rachidien qui d’aiUeurs est à tendance régressive dans la neuro¬
myélite optique, à l’inverse de ce qui passe dans la myélite nécro¬
tique, dont le reste du syndrome clinique est complètement diffé¬
rent. Quant aux lésions, celles de la neuro-myélite optique sont,
surtout inflammatoires, sans topographie spéciale, sans tendance
destructive et sans lésions vasculaires particulières; enfin le nerf
optique y est le siège d’une dégénération myélinique intense, alors
qu’il était normal dans notre cas. Aussi les deux affections,^ dont
les rapports méritaient d’être discutés, noüs semblent tout à fait
différentes du point de vue anatomo-clinique.

Un dernier groupe de faits est encore à rapprocher de la myélite
nécrotique, celui des myélo-malacies, faits disparates et assez mal
connus allant des myélites transvèrses avec obhtération d’un vais¬
seau médullaire par artérite infectieuse, parfois embolie, jusqu’aux
scléroses médullaires par artériosclérose des vaisseaux spinaux
(Démangé), mais dont le début est brutal et les signes souvent
à prédominance unilatérale ; lés lésions en sont de meme fort dis¬
parates et les champs de nécrose qu’on y observe n’ont ni l’inten¬
sité, ni la topographie de la myélite nécrotique, pas plus que ne
sont rencontrées les lésions vasculaires spéciales que nous avons
décrites où d’ailleurs il n’y a jamais thrombose, ce qui élimine aussi
certaines thromboses ascendantes des vaisseaux spinaux (Wyss,
Sachs, Schlapp).

Dans les divers processus inflammatoires ou vasculaires appa¬
rentés aux myélites, on voit donc que la myélite nécrotique doit
-occuper une place à part que lui confèrent sa symptomatologie
•clinique, son évolution particulière, ses lésions si spéciales.

40 DIAGNOSTIC

L’ensemble des éléments symptomatiques de la myélite nécro¬
tique est assez caractéristique pour permettre au bout de peu de
temps d’évolution, un diagnostic clinique précis.

Les caractères du liquide céphalo-rachidien permettent d éli¬
miner la syp hilis méduUaire, la sclérose latérale amyotrophique,
la syringomyélie; de même la poliomyélite antérieure ai^ë, bien
qu’accompagnée souvent au début de dissociation albumino-cyto-

— 8i —

logique sera différenciée aisément par les troubles sensitifs et 1 évo¬
lution. ; , . . ' ^ , . ' .

La seule difficulté diagnostique réeUe est créee par les compres¬
sions médullaires basses, les syndromes de la queue de cheval, par
compression, ou par syphilis gommeuse du cul-de-sac. On retrouve
là, en effet, non seulement un hquide céphalo-rachidien assez aha-
lo^e, mais encore la paraplégie, l’amyotrophie et les troubles sèh-
sitifs. L’évolution progressive même n’est pas sans analogie. La
grande différence clinique est en réahté dans la marche ascendante
des phénomènes: dans les compressions, quand il se produit des
amyotrophies, elles dépendent des lésions radiculaires ou même
médullaires en rapport avec la compression, elles sont par consé¬
quent situés au-dessus des signes pyramidaux ; de même les troubles
sensitifs ont tendance à prendre d’emblée toute leur extension
en hauteur; dans la myéhte nécrotique, au contraire,, troubles
amyotrophiques et sensitifs débutent par la partie inférieure et l’on
assiste à une sorte de marée lentement progressive où dominent,
les premiers, les phénomènes pyramidaux, puis les phénomènes
amyotrophiques, puis les phénomènes sensitifs. Cette topographie
des phénomènes amyotrophiques au-dessous des phénomènes pyra-
midaux est caractéristique d'une lésion intramédullaire et d ail-
leurs l’amyotrophie est vite trop importante pour une compression,
évoquant un processus destructif. Le diagnostic est donc tout à
fait possible par l’analyse. L’épreuve du hpiodol de Sicard four¬
nirait d’ailleurs un dernier argument différentiel, de même que
les ponctions hautes et basses qui ne montrent pas de différence
nette entre les deux Hquides céphalo-rachidiens retirés.

Plus difficile pourrait être le diagnostic avec une tumeur intra¬
médullaire du renflement lombo-sacré; là encore, l’évolution
ascendante, l’étendue des phénomènes paraplégiques par rapport
à l’amyotrophie, jointes à l’épreuve du hpiodol, permettraient le
diagnostic.

En somme le diagnostic se pose ainsi; c’est un s3mdrome médul¬
laire avec dissociation albumino-cytologique; est-ce une compres¬
sion : constitue la première difficulté qui se pose; ensuite, la ques¬
tion est de savoir, étant admis qu’il s’agit d’une myéhte avec
dissociation albumino-cytologique, quehe est la variété en cause,
et nous avons vu que les dissociations étaient régressives dans
les autres myéhtes.

— 82 —

5° PATHOGÉNIE ET ÉTIOLOGIE

La nature des altérations anatomiques explique très parfaite¬
ment les symptômes de la myélite nécrotique : l’atteinte cen¬
trale explique l’amyotrophie, la dissociation syringomyéHque; les
lésions myélitiques surplombant les lésions nécrotiques expliquent
la précession dans le temps et l’espace des phénomènes pyrami¬
daux comparés aux phénomènes destructifs et l’évolution. La dis¬
sociation albumino-cytologique, enfin, semble bien en rapport
avec l’intensité des lésions vasculaires.

D’autre part, la dissociation en hauteur des lésions médullaires
et vasculaires, le fait qu’à la partie haute la dilatation prédomine
sur l’hypertrophie, semble montrer que le processus vasculaire est
le processus primitif et que l’ischémie ne joue pas un rôle unique
dans l’altération médullaire.

Plus difficile est d’élucider la nature de ces altérations; sont-elles
infectieuses : il y a un certain degré de réaction méningée, mais
peu de périvascularites ; on ne trouve pas d intoxication notable.
D’autre part une malformation est peu vraisemblable et n’expli¬
querait pas l’évolution.

Somme toute, l’intensité de la mésovascularité suggère l’idée
d’une variété spéciale d’infection, et il serait intéressant dans de
nouveaux cas, de procéder à une étude expérimentale, qui pourrait
peut-être démontrer l’étiologie ancore imprécise de cette affection
très particulière.

V. — LE RÉFLEXE MÉDIO-PUBIEN

1. Le réflexe médio-pubien (en collaboration avec Georges Guil-

lain). Comptes rendus des séances de la Société de Biologie, 27 octo¬
bre 1923, p. 874.

2. Valeur sémiologique de la dissociation des réponses abdo¬

minale et crurale du réflexe médio-pubien pour localiser
la hauteur d’une lésion médullaire (en collaboration avec
Georges Guillain). Comptes rendus des séances de la Société de
Biologie, 15 décembre 1923, p. 1215.

3. Sur l’inscription graphique de la réponse abdominale du

réflexe médio-pubien (en collaboration avec Georges Guil¬
lain et A. Strohl). Comptes rendus des séances de la Société de
Biologie, 2 février 1924, p. 285 (avec 2 fig.).

4. Sur l’inscription graphique de la réponse des adducteurs

du réflexe médio-pubien (en collaboration avec Georges Guil¬
lain et A. Strohl). Comptes rendus des séances de la Société de
Biologie, 9 mars 1924, p. 556 (avec i fig.).

5. Dissociation entre le réflexe médio-pubien et les réflexes

cutanés abdominaux dans la sclérose en plaques (en
collaboration avec Georges Guillain et R. Marquézy). Comptes
rendus des séances de la Société de Biologie, 10 mai 1924, p. 1235.

6. Considérations sur la symptomatologie et le diagnostic

d’une tumeur intra-rachidienne de la région dorsale
inférieure. Opération et guérison complète (en collabora¬
tion avec Georges Guillain, Perisson et Petit-Dutaülis). Revue
Neurologique, 1925, t. I, p. ii.

7. Le réflexe médio-pubien (en collaboration avec Georges Guil¬

lain). Livre jubilaire du Flatau. Varsovie, 1926 (avec 3 fig.).

L’étude minutieuse des réflexes a une importance sémiologique
et topographique considérable. Les lésions de la moeUe lombo-
sacrée et de la moelle cervicale peuvent être précisées, dan»; leur
siège et leur hauteur, grâce aux nombreux réflexes régionaux,
avec toute l’exactitude désirable. Il n’en est pas de même pour

le segment intermédiaire, c’est-à-dire pour la moelle dorsale qui
flans toute son étendue, ne peut, du point de vue de la réflectivité
être interrogée que par la recherche des réflexes cutanés abdo¬
minaux dont, on le sait, le régime est tout a fait différent de celui
des réflexes osseux ou tendineux.

Aussii avec le 1 ?** Georges Guillain, av6nsf-no,us décrit et étudié
sous le nom de réflexe médio-pubien, un nouveau réflexe périosté
dont l’intérêt, entre autres, est de permettre une locahsation
des lésions médullaires dorsales basses.

1“ TECHNIQUE DE LA RECHERCHE
DU RÉFLEXE MÉDIO-PUBIEN

Ce réflexe se recherche de la façon suivante : le sujet est étendu
sur le dos, l’abdomen relâché, les membres inférieurs modérément
écartés, les cuisses en demi-flexion et légère abduction. On repère
du doigt la symphyse pubienne et l’on percute à ce niveau avec
un marteau à réflexe.

On obtient une double réponse : la réponse inférieure porte
sur les muscles adducteurs dont la contraction détermine un
mouvement d’adduction, et parfois une légère flexion de la cuisse
sur le bassin; la réponse supérieure porte sur les muscles de l’abdo¬
men dont la contraction resserre la sangle abdominale, et pré¬
domine sur les muscles droits.

Les réponses tant supérieures qu’inférieures sont normalement
symétriques dans la moitié droite et gauche du corps.

Le réflexe médio-pubien existe chez tous les sujets normaux
présentant les deux quaUtés suivantes ; une paroi abdominale de
tonicité normale (d’où difficulté de recherche chez les sujets âgés
à ventre flasque, chez les multipares), une région pubienne non
empâtée par le tissu graisseux (d’où difflculté de percussion de
la symphyse chez les obèses).

2» ÉTUDE GRAPHIQUE DU RÉFLEXE MÉDIO-PUBIEN

L’étude graphique que nous avons faite de ce réflexe (avec
M. A. Strohl) permet de l’apparenter aux réflexes périostés. La
réponse abdominale du réflexe médio-pubien rentre soit dans
la catégorie des réflexes périostés quand la symphyse pubienne
est percutée directement, sans ébranlement notable des muscles
abdominaux (fig. 48), soit dans la catégorie des réflexes tendineux

- 85 -

Fig. 48. — Inscription graphique du réflexe médio-pübien (réponse abdominale).
I. Signal de Déprez en relation avec le marteau percuteur, indiquant le moment
de l’excitation.

II. Diapason marquant le centième de seconde.

III. Gonflement du muscle grand droit au cours de la réponse abdominale du
réflexe médio-pubien. Type périoste.

Fig. 4Q. — Inscription graphique du réflexe médio-pubien (réponse abdominale).
I, II, III. Comme sur la figure 48.

Réponse abdominale du réflexe médio-pubien à type neuro-mu,sculaire.

ou des contractions neuro-musculaires quand l’excitation, portant
sur l’extrémité tendineuse du muscle, s’accompagne, d’une forte
onde mécanique (fig. 49). La réponse crurale du réflexe se com¬
porte comme un réflexe d’origine osseuse ou périostée (fig. 50).

pig. 50. — Inscription graphique de réflexe médio-pubien (réponse crurale).
I, II. Comme sur la figure précédente; III. Myogramme des adducteurs
au cours du réflexe médio-pubien.

Temps perdu pour la transmission par air : rr millièmes de seconde.

30 LES MODIFICATIONS PATHOLOGIQUES
DU RÉFLEXE MÉDIO-PUBIEN

a) L’exagération du réflexe n’a pas la même valeur sémio¬
logique que son abolition. Elle peut surtout fournir un élément
de contrôle des autres modifications réflexes concomitantes. EUe
se traduit par l’amplitude anormale des réponses et par la dif¬
fusion de la réponse dans des zones normalement muettes au
cours des affections pyramidales bilatérales.

Cette modification d’amplitude et d’étendue des réponses peut
avoir une prédominance d’un côté (hémiplégie en particulier,
où l’absence de symétrie des réponses est facilement appréciable,
même dans des cas d’hémiparésie peu accentuée).

Enfin le réflexe médio-pubien, dans sa recherche, peut déclan¬
cher des réflexes de défense latents, non provoqués par le pin¬
cement au delà du genou.

b) h’aboiifion du -réflexe est beaucoup plus importante que son

- 87 -

exagération par les renseignements précieux qu’elle apporte sur
l’altération de la moeUe dorsale inférieure.

L’abolition du réflexe peut être associée à une aréflexie étendue
ou au contraire constituer la seule ou l’une des quelques a.bolitions
de réflexes constatées. Dans le premier cas, sa valeur sémiologique
reste modérée (polynévrites, tabes, poliomyélites des quatre mem¬
bres, myéütes). Un fait curieux est l’existence, chez certains tabé¬
tiques dont tous les réflexes des membres sont abolis, d’un réflexe
médio-pubien normal, fait de pathogénie difiicile pour lequel nous
n’avons fourni jusqu’ici que des hypothèses. Par contre, une
variété d’altération du réflexe peut présenter un intérêt plus
grand : c’est l’abohtion d’une seule des deux réponses, d’ordinaire
la réponse crurale : cette dissociation des deux réponses dans un cas
de poHomyéüte où tous les réflexes des membres inférieurs sont
abolis permet de situer le niveau supérieur de l’atteinte des cornes
antérieures.

Mais, ce sont surtout les cas où l’aréflexie est cantonnée au
réflexe médio-pubien qui sont intéressants à considérer, à cause
de l’appoint important qu’ils apportent au diagnostic topogra¬
phique, précisant l’atteinte d’une région médullaire pour laquelle
nous ne possédons pas de réflexe tendineux ; la moelle dorsale
inférieure. Le problème est surtout d’intérêt pratique en cas de
compression médullaire. C’est ainsi que nous avons rapporté ( 6 )
un cas de compression de la moelle, de diagnostic difficile, car les
réflexes de défense étaient modérés et les troubles de la sensibilité
ne dépassaient pas L5 ; alors que les réflexes des membres infé¬
rieurs étaient exagérés, le réflexe médio-pubien était dissocié,
sa réponse crurale vive, sa réponse abdominale nulle. Une explo¬
ration lipiodolée fut d’abord négative, puis reprise deux mois
plus tard, montra un arrêt correspondant à la XD vertèbre dor¬
sale; à ce niveau on put extirper un fibrogliome des racines et le
lendemain de l’intervention, le réflexe medio-pubien donnait une
réponse vive et franche. En l’absence du diagnostic lipiodolé et
avant sa réponse ferme, le reflexe médio-pubien permettait donc
de préciser la localisation de la compression à la moelle dorsale
inférieure. Nous avons observé d’autres faits confirmatifs du
même ordre.

4» LES RAPPORTS DU RÉFLEXE M ÉDIO-PUBI EN
ET DES AUTRES RÉFLEXES DE LA RÉGION

Il n’y a pas de parallélisme entre les réflexes cutanés abdomi¬
naux et le réflexe médio-pubien ainsi dans la sclérose en plaques
ou les réflexes abdominaux sont fréquemment abolis, la réponse
abdominale du réflexe médio-pubien est conservée. Inversement,
dans le cas de compression médullaire citée plus haut, les réflexes
abdominaux étaient normaux.

Les autres réflexes de la région sont de réaction beaucoup
plus parallèle, d’une part parallélisme de la réponse crurale du
médio-pubien et des réflexes rotulien, condylien et tibio-fémoral
postérieur; d’autre part parallélisme de la réponse abdominale
du médio-pubien et des réflexes de l’appendice xyphoïde et du
rebord costal inférieur que nous avons étudiés. Nous avons pu
voir cependant ces derniers réflexes dissociés dans un cas de
lésion myéhtique transverse correspondant à Dio. D’ordinaire
le régime de ce que nous avons appelé les réflexes « médians »
(réflexe médio-pubien, réflexe xyphoïdien, réflexe médio-stemal)
est identique. Cette étude des réflexes de la région abdominale
n’est d’ailleurs encore qu’ébauchée.

La valeur sémiologique du réflexe médio-pubien mérite donc
de retenir l’attention. C’est surtout sâ valeur localisatrice qui doit
être souhgnée, à cause de la pauvreté plus grande de la sémio¬
logie réflexe de la moelle dorsale. Cette valeur locaUsatrice est
double, suivant qu’ü est totalement aboli oU; dissocie dans, ses
réponses supérieure et inférieure, ce dernier cas permettant une
locahsation plus précise au niveau de la moelle dorsale inférieure;

M. Schrapf (de Strasbourg) a récemment insisté sur cette
valeur locaUsatrice du réflexe médio-pubieii et confirmé nos
conclusions à propos d’un cas de compression dorsale inférieure.
{R. Schrapf. Le réflexe médio-pubien de Guillain et Alajouanine.
Valeur sémiologique de la dissociation homo et hétéro-segmentaire
des réponses abdominale et crurale du réflexe médio-pubien pour
locaUser la Umite inférieure d’une compression médullaire. Revue
Neurologique, t. I, mai 1926, p. 653-)

DEUXIÈME PARTIE

I. - SÉMIOLOGIE NERVEUSE

SÉMIOLOGIE DES RÉFLEXES

Le réflexe médio-pubien.

Nous avons décrit avec le P'' Georges Guillain un nouveau
réflexe, le réflexe médio-pubien, nous en avons précisé les carac¬
tères graphiques (avec A. Strohl), les dissociations et nous avons
montré sa valeur sémiologique dans la localisation des lésions de
la moelle dorsale inférieure (V. Réflexe médio-pubien, p. 83-88).

La diffusion des réflexes.

Sur la diffusion des réponses au cours de la recherche des
réflexes tendineux dans un cas de sclérose diffuse du névraxe

(en collaboration avec Georges Guillain) Société de Neurologie de
Paris, 8 novembre 1923, in Revue Neurologique, novembre
P- 451-

Voir également diverses communications sur la sclérose latérale amyotro¬
phique et la sclérose en plaqués où est notée la valeur sémiologique
de la diffusion des réflexes,

Nous avons, avec le Guillain, attiré l’attention sur une
variété d’altération des réflexes tendineux où le fait pathologique
consiste en la contraction dè muscles situés dans un territoire
plus ou moins éloigné de celui, où d’ordinaire, se cantonne la
réponse à la percussion osseuse ou tendineuse. C’est le phénomène
de la diffusion réflexe qui est un signe certain d’exagération des
réflexes;.on l’observe dans nombre de syndromes traduisant une
sclérose de la voie pyramidale (sclérose latérale amyotrophique et
scléroses en plaques, entre autres, où il peut présenter un intérêt

— 90 —

sémiologique; de même dans les hémiplégies où il peut avoir un
intérêt diagnostique).

Nous avons étudié ces réflexes diffusés par la méthode graphique
(avec A. Strohl) et noté leurs caractères de secousses réflexes,
leur temps perdu qui leur est particuher. Nous devons revenir
dans une étude d’ensemble, en préparation, sur leur intérêt
sémiologique et physiopathologique.

Un type de réflexe diffusé que nous avons signalé (contraction
contro-latérale des adducteurs, entre autres muscles, par percus¬
sion du tubercule du scaphoïde) a fait depuis l’objet d’un travail
d’O. Bulduzzi (un nouveau réflexe contro-latéral des adducteurs.)
Revue Neurologique, 1926.

Les réflexes d’automatisme médullaire dans les lésions

ENCÉPHALIQUES.

Sur un type de paraplégie en flexion d’origine cérébrale. Con¬
tribution à l’étude des réflexes d’automatisme médullaire
dans les lésions encéphaliques. Annales de Médecine, 1923, n° 3,
p. 243 et Thèse de Paris, 1923, Doin, et diverses publications con¬
cernant les pseudo-bulbaires.

Nous avons déjà étudié ces faits qui nous ont servi de base à
l’interprétation de la contracture en flexion d’origine cérébrale
(Voir I. La paraplexie en flexion d’origine centrale, p. 21-35).

Nous rappellerons seulement que l’étude des réflexes d’auto¬
matisme, dans le coma hémiplégique, dans les hémiplégies consti¬
tuées, dans les hémiplégies bilatérales, dans les syndromes striés
ou strio-pyramidaux permet les conlusions suivantes :

Les réflexes d’automatisme sont discrets ou absents dans les
lésions encéphaliques unilatérales.

Les réflexes d’automatisme sont intenses dans les lésions encé¬
phaliques bilatérales intéressant les deux voies pyramidales direc¬
tement ou par compression (coma).

Les réflexes d’automatisme sont particulièrement développés, en
cas de lésions bilatérales, progressives, intéressant les voies pyra¬
midales et les noyaux gris.

On voit donc l’intérêt diagnostique et pronostique de l’étude
de ces réflexes, dans les affections encéphaliques, où ils avaient
été peu étudiés jusqu’ici.

— gi —

L’exagération du réflexe naso-palpébral dans les syn¬
dromes POST-ENCÉPHALITIQUES.

L’exagération du réflexe naso-palpébral dans les syndromes
post-encéphalitiques (en collaboration avec Georges Guillain
et R. Marquézy). Comptes rendus de la Société de Biologie, séance
du 5 juillet 1924, p. 364.

Ce réflexe décrit par Georges Guillain (1920) a un intérêt pro¬
nostique dans la paralysie faciale périphérique où il est aboli
de façon plus ou moins complète et durable. Il est très exagéré
dans les séquelles de l’encéphabte épidémique et perrnet ainsi
d’apporter une contribution au diagnostic des syndromes parkin¬
soniens frustes.

La VALEUR SÉMIOLOGIQUE DU RÉFLEXE CORNÉEN DANS LES
LÉSIONS CORTICALES.

Valeur sémiologique de l’abolition du réflexe cornéen dans
les lésions corticales de la région rolandique (en collaboration
avec Georges Guillain et Darquier). Comptes rendus de la Société
de Biologie (sous presse).

L’abobtion du réflexe cornéen dans les affections intéressant
le nerf trijumeau (lésions périphériques de la V® paire ou ses
altérations nucléaires, en particulier syndrome de l’angle ponto-
cérébelleux) est classique. Dans les lésions encéphaliques, l’aboli¬
tion de ce réflexe n’est signaléç que dans le coma et parfois la
phase qui suit; nous l’avons constatée dans un cas de syndrome
d’hypertension crânienne due à une tumeur de la région rolan¬
dique basse, où il aurait pu créer une cause d’erreur de locahsa-
tion, et nous l’avons notée également dans les hémiplégies brachio-
faciales d’origine corticale. Il nous semble que cette aboütion
de réflexe cornéen dans une hémiplégie ou une monoplégie est
un argument en faveur de la localisation corticale de la lésion.

VALEUR SÉMIOLOGIQUE DES NARCOLEPSIES

La valeur sémiologique des narcolepsies en dehors de l’encé¬
phalite épidémique (en collaboration avec Baruk). Le Progrès
Médical, 24 avril 1926.

Les narcolepsies, en dehors de l’encéphalite, sont considérées,
d’ordinaire, comme un fait exceptionnel ou sans grande signifi-

— 92 —

cation. Aussi, bien qu’il s’agisse en réalité d’un symptôme assez
fréquemment observé, leur valeur sémiologique dans les affections
de l’encéphale est-elle mal précisée. Nous nous sommes attachés
à préciser l’étude chnique de ce symptôme et à en étudier la
valeur sémiologique dans diverses affections de l’encéphale.

Les caractères cliniques des narcolepsies franches sont bien
connus, crises intermittentes de sommeil irrésistible cédant
spontanément ou sous l’influence d’excitation extérieure. Plus
anormales sont les formes à type onirique avec assoupissement
léger, véritable équivalent de rêve de la narcolepsie; d autres
fois Yéquivalent du sommeil est un anéantissement psychique
passager; enfin les crises intermittentes peuvent devenir des accès
de sommeil plus ou moins continu. Si la narcolepsie se différencie
du sommeil vrai, eUe peut se rapprocher beaucoup d’un trouble
psychique, l’obnubilation avec somnolence, la torpeur ; les états
confusionnels qui accompagnent ces troubles sont en réahté plus
persistants, on ne peut en tirer le malade, il y a un véritable
arrêt mental et non pas un trouble du sommeil. Il est très impor¬
tant, comme nous y avons insisté, de séparer de façon très précise
narcolepsie, somnolence, torpeur, états de signification très diffé¬
rente.

En dehors de l’encéphahte, on rencontre surtout les narcolepsies
dans les tumeurs cérébrales et les abcès. Nous avons insisté sur ces
faits en discutant leur valeur locahsatrice, trop absolue dans
l’opinion courante (V. Chap. iii, les narcolepsies dans les tumeurs
cérébrales, p. io6) et en montrant la fréquence de la narcolepsie
Hans; les syndromes d’hypertension de siège très divers. C’est
ensuite rlans les méningites localisées de la base et dans les lésions
mésocéphaliques qu’on observe la narcolepsie; on peut l’observer
encore dans la. sclérose en plaques (V. Chap. viii, p. 134. Encé-
phahte épidémique et sclérose en plaques) et même dans la sclé¬
rose latérale amyotrophique au début. Aussi, dans plus d’un
cas de cet ordre,' pensera-t-on à tort à l’encéphahte épidémique
(V. Diagnostic de l’encéphalite épidémique, chap. 11, p. 96).
C’est en précisant minutieusement les caractères des narcolepsies
et en faisant une étude complète qu’on pourra interpréter leur
valeur diagnostique et topographique.

— 93 —

VALEUR DIAGNOSTIQUE DE L’ÉPREUVE
DE L’HYPERPNÉE EXPÉRIMENTALE

Provocation de l’épilepsie jacksonienne par l’hyperpnée expé¬
rimentale. Valeur diagnostique de ce test clinique (en colla¬
boration avec Georges Guillain et 'TMv&mxà).'Bulletins et Mémoires
de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, 6 rnars 1925, p. 341-

Nous avons attiré l’attention sur l’épreuve de rh5^erpnée
expérimentale comme moyen diagnostique des épilepsies, en
particulier de l’épilepsie jacksonienne qu’on peut provoquer aisé¬
ment par ce test dans certains cas, permettant ainsi d’étudier
la nature et la signification d’une crise épileptique partielle.

Claude, Codet et Montassut ont confirmé la valeur de ce test
pour l’épilepsie psychique.

II. — ENCÉPHALITE ÉPIDÉMIQUE.
SYNDROMES PARKINSONIENS

Nous avons consacré une série de travaux à l’étude de formes
anormales de l’encéphalite épidémique, de son diagnostic, de ses
complications et séquelles, enfin de sa contagiosité à la période
d’encéphalite prolongée.

Parmi les formes cliniques de l’encéphahte, nous avons attiré
l’attention sur une forme nouvelle, l’encéphalite épidémique se
présentant sous le masque d’une hémorragie méningée; noté
l’aspect myasthénique de certaines encéphalites prolongées avec
ou sans s5mdrome parkinsonien. Nous avons, l’un des premiers,
•souligné la difficulté diagnostique entre l’encéphalite et certains
cas.de tumeur cérébrale (notion qui s’est depuis vulgarisée),
entre cette affection et la syphüis mésocéphahque et certaines
scléroses en plaques. Nous avons étudié diverses complications
spéciales post-encéphahtiques : attitudes de torsion et leur rap¬
port avec le spasme de torsion, déformation progressive des
extrémités, syndrome de Parinaud (V. p. 119), indiqué l’utihté
du réflexe naso-palpébral dans le diagnostic des s5mdromes par¬
kinsoniens frustes, rapporté le premier exemple de contagion de
l’encéphahte à sa phase parkinsonienne. Enfin, au moment de la
rénovation de la question des syndromes parkinsoniens, nous
avons donné avec A. Souques, au public français, une traduction
du mémoire original de Parkinson, devenu introuvable, avec des
notes et des commentaires cliniques.

ASPECTS CLINIQUES SPÉCIAUX DE L’ENCÉPHALITE

Hémorragie méningée et encéphalite épidémique.

Hémorragie méningée à poussées successives, chez une jeune
fille, suivie d’amaurose, de troubles sympathiques des
extrémités et plus récemment d’un syndrome parkinsonien

— 95 —

fruste (Les rapports de la méningo-encéphalite hémorra¬
gique et de l’encéphalite épidémique) (en collaboration
avec Léchelle). Bulletins et Mémoires de la Société Médicale des
Hôpitaux de Paris, 24 décembre 1926, et Bulletins de janvier 1927,
p. 68.

Ce cas d’hémorragie méningée s’est présenté avec une allure
clinique très particulière : celle de poussées évolutives successives
où en dehors des phénomènes d’irritation méningée, dominaient
des phénomènes délirants; à la convalescence du dernier épisode
s’installa une amaurose bilatérale par atrophie optique, des
troubles sympathiques considérables des extrémités, proches de
l’acrodynie ; enfin plus tardivement se développa un syndrome
parkinsonien, éclairant l’étiologie du syndrome.

Nous avons donc attiré l’attention sur un tableau particuHer
d’hémorragie méningée à poussées successives, s’accompagnant
de phénomènes encéphaUgues ; nous avons souligné la parenté de
ces faits et de ce qu’on appellait jadis l’encéphahte aiguë hémor¬
ragique ou mieux la méningo-encéphahte hémorragique; le syn¬
drome parkinsonien consécutif enfin nous a permis d’affirmer que
ce type d'hémorragie méningée peut être un aspect de l’encéphalite
épidémique, qui s’accompagnait ici de deux comphcations rares,
l’amaurose, l’acrodynie.

Depuis, divers auteurs (De Massary, Laignel-Lavastine) ont
rapporté de nouveaux faits d’hémorragie méningée symptomati¬
ques d’encéphalite épidémique.

La forme myasthénique de l’encéphalite épidémique.

La forme myasthénique de l’encéphalite prolongée. De quelques
symptômes myasthéniques consécutifs à l’encéphalite épidé¬
mique (en collaborâtjpn avec Georges Guillain et M. Kalt). Société
de Neurologie, 7 janvier 1926, in Revue Neurologique 1926, p. 39.

Au cours de l’encéphalite prolongée, il existe des phénomènes
soit plus ou moins généralisés, soit isolés qui, par leur caractère
de désordre moteur à type de déficit, apparaissant et s’accen¬
tuant au cours d’efforts volontaires, rappellent d’assez près les
phénomènes myasthéniques. Ainsi l’un de nos malades présentait
depuis quelques mois après un épisode de diplopie permanente,
puis passagère, l’ensemble de phénomènes suivants : ptosis variable
s’exagérant le soir, troubles de la mastication et de la parole au

— 96 —

bout d’un certain temps, fatigalité à la marche ou dans l’effort
volontaire des membres supérieurs. Un syiidrome parkinsonien
fruste signait la nature de ces troubles; les reactions électriques
étaient analogues à celles de l’encéphaHte (Bourguignon) et non
de la myasthénie. Un second malade présentait un syndrome
analogue quelques mois après une encéphalite typique. Ces
phénomènes de fatigabihté s’observent d’ailleurs de façon assez
fréquente dans l’encéphahte prolongée, portant de préférence sur
tel ou tel territoire (muscle de la mastication, de la déglutition,
muscles oculaires, mains). Quand ils sont généralisés, ils peuvent
simuler le tableau de la myasthénie bulbo-spinale, si l’encéphahte
est passée inaperçue.

M. Wimmer (de Copenhague) a confirmé ces faits dans un
travail récent.

DIAGNOSTIC DE L’ENCÉPHALITE ÉPIDÉMIQUE

Un cas de tumeur cérébrale ayant simulé l’encéphalite léthar¬
gique (en collaboration avec Claude et Schoeffer). Paris Médical.
14 avril 1923-

Syphilis du névraxe à forme algique et sonnolente simulant
l’encéphalite épidémique (en collaboration avec Georges Guil-
lain). Bulletins et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de
Paris, 9 mars 1923, p. 380.

La valeur .sémiologique des narcolepsies en dehors de l’encé¬
phalite léthargique (en collaboration avec Baruk). Le Progrès
Médical, 24 avril 1926.

L. Grenaudier. — Contribution au diagnostic de l’encéphalite
léthargique et des formes somnolentes des affections encé¬
phaliques. Thèse de Paris, 1923.

Plusieurs affections encéphaliques peuvent simuler le tableau
de l’encéphaUte léthargique, la somnolence ou la narcolepsie
étant loin d’être caractéristique de cette dernière et les troubles
oculaires pouvant s’observer fréquemment au cours des atteintes
diverses de la région mésocéphahque. Ce sont surtout les tumeurs
cérébrales et certaines formes de syphilis cérébrale dont le dia¬
gnostic peut être difficile avec l’encéphahte.

Nous avons insisté, l’un des premiers, sur les tumeurs cérébrales
simulant l’encéphaüte et en avons rapporté plusieurs cas, le pre¬
mier avec H. Claude et Schœffer (tumeur de la région des noyaux
gris se prolongeant dans le pédoncule), un autre avec Léchelle

— 97

et Thévenard (tumeur des lobes frontaux avec somnolence pro¬
gressive d’évolution rapide aboutissant à un coma avec tempé¬
rature), etc., en somme, des cas de localisation très diverse et
Hans le tableau desquels dominait la narcolepsie avec ou sans
diplopie; nous avons signalé des cas identiques à’abcès du cefveau.
Dans tous ces syndromes d’h5q)ertension intracrânienne, c’est
l’étude de la tension du liquide céphalo-rachidien, la recherche de
la dissociation albumino-cytologique, joint à des examens, répétés
et systématiques du fond d’œil qui sont le meilleur guide d’un
diagnostic souvent difficile.

Des faits analogues ont'été signalés par F. Buzzard et Green-
field, de Massary et Walser, Bouttier, .Denéchau, etc.

Certains aspects de la syphilis cérébrale peuvent également
simuler l’encéphalite (GuiUain). Nous avons rapporté un exemple
de cet ordre avec GuiUain, véritable forme algique et somnolente
avec phénomènes oculaires dont le diagnostic ne fut fait que par
l’examen du liquide céphalo-rachidien qui est en effet l’élément
capital du diagnostic dans ces S5q)hüis nerveuses évolutives.

La thèse que nous avons inspirée à Grenandier sur le diagnostic
de l’encéphahte léthargique et des affections somnolentes de l’encé¬
phale développe l’ensemble de ces faits en insistant sur l’impor¬
tance diagnostique des examens complets du liquide céphalo¬
rachidien.

Dans le travail que nous avons consacré aux narcolepsies
(Voir Sémiologie nerveuse, p. 91), nous avons insisté, d’autre
part, sur l’erreur qui consisterait à attribuer à l’encéphalite toutes
les affections nerveuses ayant débuté par de la somnolence,
puisqu’elle peut s’observer au début de la sclérose en plaques
(v. p. 134), de la sclérose latérale amyotrophique (v. p. 138),
de la maladie de Heine-Médin et sur la nécessité d’être prudent
dans cet ordre de conclusion étiologique.

ATTITUDES DE TORSION POST-ENCÉPHALITIQU ES
ET SPASMES DE TORSION

Attitude d’extension et de torsion dans un cas d’hypertonie
diffuse post-encéphalitique à début parkinsonien. Rapports
avec la rigidité décérébrée. Troubles du tonus d’équilibre

(en collaboration avec Georges GuiUain et Thévenard). Société
de Neurologie, 2 juillet 1925, in Revue Neurologique, 1925, t. II,
p. 303 (avec 6 fig.).

Étude clinique des attitudes de torsion au cours des syn-

D' Alajouanine. ' 7

dromes post-encéphalitiques (en collaboration avec Georges
Guillain et Thévenard). Le Bulletin Médical, 1926, p. 637 (avec
9 fig-)-

Attitude de torsion dans un cas d’encéphalopathie infantile
à type hémiplégique. Hypotonie posturale et contracture

Fig. 51. _ Dysbasie lordotique post-encéphalitique dans la station debout (elle
s*exagère considérablement dans la marche).

intentionnelle prédominant sur la face et le membre supé¬
rieur (en collaboration avec Georges ^Guillam et^ ''

Société de Neurologie, 4 juin 1924,
t. II, p. 34 (avec 2 fig.).

i Revue Neurologique, 1924.

Le spasme de torsion (Schwalbe, Ziehen, Oppenheim), isolé
depuis une quinzaine d’années, était d’observation exceptionneUe

— 99 —

quand l’encéphalite épidémique est venue apporter un nombre
relativement important d’attitudes de torsion ou d’extension
dont nous avons, dans un travail d’ensemble, étudié les caractères
cliniques en envisageant leurs rapports avec le syndrome spasme
de torsion.

On peut classer ces attitudes en divers groupes, suivant que

Fig. 52. — Plicature antéro-latérale droite dans la station debout
chez un parkinsonien post-encéphalitique avec hémiplégie droite.

l’attitude de torsion prédomine sur le tronc, sur le cou ou sur un
membre.

Les attitudes de torsion prédominant sur le tronc peuvent se
présenter avec des aspects divers; soit renversement du tronc en
arrière (dysbasie lordotique d’Oppenheim s’observant uniquement
dans la statique, station debout et marche) (v. fig. 51); soit
auto flexion du tronc, plicature antérieure ; soit torsion proprement

— 100 -

dite ou plicature latérale (v. fig. 52), apparaissant également dans
la station verticale. En dehors des aspects morphologiques de
l’attitude du sujet et de la déviation du tronc, l’unité de ces
attitudes anormales, c’est, en effet, qu’elles ont leur maxmum
dans la station verticale et dans la marche et qu’elles disparaissent

Fig. 53. — Torticolis spasmodique post-encéphalitique avec hyperextension
de la tête.

complètement dans le décubitus dorsal, leur développement étant
en quelque sorte proportionnel à l’intensité de l’effort que doivent
déployer les muscles de la statique.

Les attitudes de torsion portant sur la musculature du cou
réalisent les torticolis spasmodiques plus ou moins purs, pouvant
se rapprocher du torticohs dit mental; dans plusieurs de nos
cas (fig. 53) le torticolis n’apparaissait que dans la station debout

lOI

Fig. 54. ■— Spasme de torsion post-encéphalitique
décubitus dorsal (attitude presque normale).

Fig- 55 - — Spasme de torsion post-encéphalitique, décubitus'ventral. Spasme
d’hypertension de la colonne et du cou, flexion des jambes sur la cuisse.

Fig. 56. — Spasme de torsion post-encéphalitique, station verticale.
Spasme d’hyperextension, avec attitude proche de la rigidité décérébrée.

— 102 -

et disparaissait dans le décubitus horizontal. Enfin il peut exister,
à la suite de l’encéphalite, des attitudes de torsion portant de
façon isolée sur un membre.

L’exagération par la station verticale de ces diverses attitudes
anormales post-encéphalitiques constitue un fait très particulier
qui se retrouve dans la rigidité décérébrée expérimentale de
Sherrington. Un de nos malades, âgé de douze ans, présentait
une hypertonie plastique permanente avec tendance à 1 hyper¬
tension du tronc et de la tête; ce spasme d’extension très remar¬
quable se réalisait au maximum dans la station verticale (fig. 54>
55, 56) où il prenait l’attitude de la rigidité décérébrée; nous
avons souhgné ces analogies, étant donné l’intérêt physiologique
et topographique qui s’attache à ce dernier ordre de faits.

Ces attitudes sont associées à des symptômes de la série parkm-
sonienne plus ou moins frustes ; hypertonie plastique et exagé¬
ration de la réflectivité de posture. Ces syndromes dystoniques
relèvent donc de lésions extrapyramidales, bien que parfois,
comme dans un de nos cas (fig. 52), une lésion pyramidale associée
semble locahser le sens du trouble du tonus d’attitude. C était
aussi le cas dans une observation de plicature latérale d’étiologie
différente, une encéphalopathie infantüe et qui s’accompagnait,
d’ailleurs, d’hypotonie posturale.

De cette étude, suivie d’une analyse critique des caractères
propres aux attitudes de torsion décrites, nous avons conclu
que les spasmes de torsion constituaient un groupement hétéro¬
gène où il fallait réunir ensemble, tous les faits caractérisés par
le déclanchement du spasme de torsion par la station verticale,
quel que soit leur aspect morphologique, groupe pour l^uel nous
avons proposé le nom de dystonies d’attitude^; et les séparer des
spasmes de torsion à-type athéthoïde.

SYNDROMES PARKINSONIENS

a contagion de l’encéphalite épidémique à ss
sonienne (en collaboration avec Georges GuiUai
Presse Médicale, U” octobre 1924-

I. L’importante thèse üe inevenaru a
dont il a donné une étude pathogémque.

— 103

de syndrome parkinsonien post-encéphalitique. L’un de ces
derniers avait par intermittences des poussées évolutives fébriles
et au cours de l’une d’elles, le sujet atteint de poliomyélite fut
atteint d’une encéphalite typique avec état fébrile, somnolence
et paralysies oculaires. Il s’agit d’un fait évident de contagion,
presque expérimental qui démontre la persistance du virus causal
Han»; les lésions encore évolutives des s3mdromes parkinsoniens
post-encéphaütiques, et engage à isoler ces derniers malades en
période de poussée ainsi qu’à prendre des mesures à’hygiène et
de prophylaxie à leur égard.

Déformations progressives des extrémités chez un parkinso¬
nien post-encéphalitique (en collaboration avec Georges Guil-
lain et Thévenard). Société de Neurologie, séance du 7 mai 1925, in
Revue Neurologique, 1925, p. 644 (avec 3 fig.).

Gouvenot. — Contribution à l’étude des déformations pro¬
gressives des extrémités dans les syndromes parkinso¬
niens et les lésions extra-pyramidales. Thèse de Paris, 1926,

Nous avons attiré l’attention sur un type de déformations
progressives des extrémités au cours des syndromes parkinsoniens
post-encéphalitiques. Il s’agit d’attitudes vicieuses affectant, aux
membres supérieurs, les doigts, les métacarpiens, le poignet et
à type d’hyperflexion ; aux membres inférieurs, les orteils et la
cheville avec varo-équinisme considérable. Ces déformations
s’installent rapidement sans douleur, se fixent et sont impossibles
à vaincre; elles s’accompagnent de décalcification du squelette
correspondant. On retrouve des attitudes analogues dans certains
syndromes extra-pyramidaux (maladie de Wilson). Il semble
s’agir d’un trouble trophique aboutissant à la fixation des atti¬
tudes commandées par l’hypertonie concomitante. Nous avons
inspiré à Gouvenot un travaü d’ensemble de ces faits, basé sur
de nouvelles observations.

Achard et Thiers ont rapporté aussi un fait analogue.

L’exagération du réflexe naso-palpébral dans les sjmdromes
post-encéphalitiques (en collaboration avec Georges Guillain
et Marquézy). Société de Biologie, 5 juillet 1924, p. 364.

La valeur diagnostique de l’exagération du réflexe naso-palpébral
a été étudiée, p. 91 (Sémiologie des réflexes).

— 104 —

Le traitement des formes prolongées de l’encéphalite épidé¬
mique. Le Journal médical français, avril 1923, p. 177.

Notions de pathologie générale concernant la conception bio¬
logique des formes prolongées de l’encéphalite et les déductions
sur leur thérapeutique spécifique, anti-infectieuse et S5nnptomati-
que, ainsi que sur leur contagiosité.

Syndrome parkinsonien et traumatisme (en collaboration avec
Georges Guülain). Société de Neurologie, 8 novembre 1923, in Revue
Neurologique, 1923, t. II, p. 458.

S3mdrome parkinsonien survenu deux ans après une violente
commotion de guerre, dont les séquelles persistèrent plusieurs
mois et qui soulève, en l’absence de tout épisode d’encéphalite
épidémique,. le problème médico-légal de son étiologie trauma¬
tique.

Essai sur la paralysie tremblante de James Parkinson, traduit
et annoté (en collaboration avec A. Souques). Un vol. petit in-80,
Masson, édit., 1923.

Nous avons donné une traduction française de cet opuscule
devenu introuvable et publié à nouveau en 1922 dans les Archives
of Neurology. Dans les notes et commentaires que nous y avons
ajoutés, nous avons souhgné les faits déjà signalés par Parkinson
et dont on a voulu, à tort, lors de l’éclosion des syndromes parkin¬
soniens post-encéphahtiques, faire des symptômes caractéristiques
de cette étiologie. Nous avons aussi développé à ce propos certains
points de la sémiologie des syndromes parkinsoniens, à l’occasion
de certaines phrases du travail de Parkinson (l’influence suspen¬
sive des mouvements volontaires sur le tremblement parkinsonien,
les douleurs dans cette affection, etc.).

III. — TUMEURS CÉRÉBRALES.
■ABCÈS DU CERVEAU

LES TROUBLES MENTAUX
DANS LES TUMEURS CÉRÉBRALES

Tumeur primitive du septum lucidum avec troubles démen¬
tiels (en collaboration avec Souques et Bertrand). Société de Neurolo¬
gie, 2 février 1922, in Revue Neurologique, 1922, p. 270 (avec 3 fig.).
Sur les principaux aspects cliniques et le diagnostic des
tumeurs du lobe frontal (en coUaboration avec Baruk). Le Bulle¬
tin Médical, 1926, p. 648.

Baruk. _Les troubles mentaux dans les tumeurs cérébrales.

Thèse de Paris. Doin, édit., 1926.

Nous avons insisté sur l’importance des troubles mentaux dans
la symptomatologie des tumeurs cérébrales où ce mode de troubles
se rencontre avec une grande fréquence et nous avons inspiré la
thèse de Baruk qui a fait de ce sujet une importante étude.

Les troubles psychiques au cours des syndromes d’hypertension
intracrânienne sont le plus souvent à type de confusion men¬
tale-, manifestations d’intensité variable d’un jour à 1 autre et
d’apparition plus ou moins tardive, en général, assez proportion¬
nées à l’intensité et à l’évolution du syndrome d’hypertensmn
dont elles peuvent être l’expression la plus frappante. Uorigine
hypertensive de ces troubles mentaux nous a été démontrée
par leur rétrocession, en même temps que les autres troubles de
même ordre, par la pratique des injections intraveineuses hyper¬
toniques suivant la technique de Weed.

Plus rares sont les formes démentielles caractérisées par l’inertie,
l’indifférence, les troubles de l’attention et de la mémoire, 1 atonie
du faciès et qui simulent de plus ou moins près la paralysie géné¬
rale. Nous avons rapporté un exemple exceptionnel de locahsation

d’un gliome à la cloison médiane où l’unique symptomatologie
était un syndrome démentiel et discuté l’intérêt diagnostique et
pathogénique de ces faits. Nous en avons aussi rapporté des
exemples dans les tumeurs du lobe frontal.

Nous avons, en effet, repris l’étude de ces tumeurs frontales
et insisté sur le pol5nnorphisme et la richesse de leur s3miptoma-
tologie psychique, tantôt troubles de l’humeur et du caractère
allan t de l’euphorie maniérée, dont nous avons donné une obser¬
vation caractéristique, à l’excitation hypomaniaque proche de la
moria, tantôt troubles confusionnels généralement intenses pou¬
vant aller jusqu’à la torpeur, mais pouvant aussi se teinter avant
tout d’onirisme, tantôt troubles prédominant de la fonction du
sommeil (v. plus loin), tantôt troubles démentiels (ioimes pseudo¬
paralytiques), tantôt enfin, troubles de l’orientation spatiale (Pierre
Marie).

Dans les 12 observations de tumeurs frontales, dont 10 véri¬
fiées anatomiquement, que nous avons rapportées, les troubles
psychiques étaient constants et nous avons souligné leur précocité
et leur intensité, leur indépendance relative du syndrome d’hyper¬
tension crânienne comme le montrent l’emploi des injections
hypertoniques, épreuve qui nous semble ainsi avoir une valeur
diagnostique entre les troubles mentaux de cette localisation et
ceux dus à d’autres s3mdromes d’hypertension intra-cranienne.
Le diagnostic en reste cependant difficile avec les tumeurs du
corps calleux (Georges Guillain).

LES NARCOLEPSIES DANS LES TUMEURS
ET LES ABCÈS DU CERVEAU

Deux cas de tumeurs du lobe frontal à forme somnolente (en

collaboration avec Léchelle et Thévenard). Bulletins et Mémoires
de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, 30 octobre 1925.

Un cas de tumeur cérébrale ayant simulé l’encéphalite léthar¬
gique (en collaboration avec H. Claude et Schoeffer). Paris Médical,
1923. P- 337-

La valeur sémiologique des narcolepsies en dehors de l’encé¬
phalite léthargique (en collaboration avec Baruk). Progrès
Médical, 1926.

La narcolepsie constitue un symptôme très important au cours
des tumeurs du cerveau, soit comme symptôme primordial, soit

— 107 —

associé à d’autres éléments du syndrome infundibulaire (Claude
•et Lhermitte): c’est en effet dans les tumeurs de la région du
me ventricule qu’elle a son caractère le plus typique et sa valeur
diagnostique dans ce cas est devenue classique.

Nous avons insisté sur ce que ce symptôme, minutieusement
étudié, et distingué de la somnolence et de la torpeur avec les-
queUes ü peut d’aiUeurs arriver à se confondre au cours de 1 evo-
hition, pouvait s’observer dans d’autres sièges ; lobe frontal ou
nous avons observé deux cas de tumeur à forme narcoleptique
tout à fait typique; région Aes tubercules quadrijumeaux et de la
glande pinéale (V. plus loin), et même n’être qu un des aspects
transitokes de syndrome d’hypertension de locahsation diverse.
Enfin la narcolepsie est particulièrement fréquente et typique au
début des abcès du cerveau (V. abcès du cerveau).

Aussi ce symptôme a-t-il une valeur topographique beaucoup
moindre qu’il n’est classique, surtout si la narcolepsie n’est pas
pure, bien que sa fréquence soit plus grande dans les tumeurs
de la base et surtout de l’étage moyen. ^

La valeur diagnostique par contre doit être soulignée; en dehors
de l’encéphaüte, la narcolepsie s’observe surtout au cours de
syndromes d’hypertension intra-cranienne et c est ainsi que peut
se poser plus d’une fois le diagnostic de ces derniers et de 1 onco-
phalite épidémique sur lequelnous avons déja^insiste (V. diagnostic
de l’encéphalite épidémique. Deuxième partie, chap. ii, p. 9 )•

DIVERS ASPECTS DES TUMEURS CÉRÉBRALES

“S.S:

1926, p. 648.

Étude de 12 observations de tumeurs du lobe frontal où nous
avons insisté sur la constance, l’intensité, la précocité des troubles
psychiques, décrit leurs divers aspects, compare leurs caractères
à Lx développés au cours des syndromes d’hypertension et des
tumeurs d’autres localisations (V. plus haut. Troubles mentaux
dans les tumeurs cérébrales), attiré l’attention sur les troubles
narcoleptiques dans les tumeurs de ce siège (V. les narcolepsies
dans les tumeurs cérébrales); nous avons également discute la
valeur des signes somatiques dans ces cas, signes lies a 1 attemte
de l’étage antérieur du crâne, à des perturbations de voismage.

en particulier les troubles de la parole et de la mimique. Enfin
nous avons dans une étude critique et diagnostique note l’extrême
difficulté que peut affecter la différenciation d’avec quelques autres
tumeurs à forme mentale.

Tumeur primitive du septum lucidum avec troubles démen¬
tiels (en collaboration avec Souques et Bertrand). Société de Neu¬
rologie de Paris, 2 février 1922, in Revue Neurologique, 1922, p. 270
(avec 3 fig.).

En dehors du tableau clinique exclusivement à base de troubles
démentiels (V. plus haut, Troubles mentaux dans les tumeurs
cérébrales), il s’agit d’un fait présentant un double intérêt ana¬
tomique : la localisation à la cloison transparente, fait extrême¬
ment rare dont nous n’avions pas retrouvé d’exemple; le type
histologique de cette tumeur limitée, qui était cependant un ghome,
mais en état de dégénérescence kystique et calcaire, sorte de
forme d'inactivation du gliome par infiltration calcaire (v. fig. 57)-
C’est un des premiers exemples de cette forme d’involution des
gliomes avec calcification, sur laquelle on a insisté depuis, en
particulier récemment dans l’école de Cushing.

Tumeur de la région paracentrale postérieure avec symptôme,
pseudo-cérébelleux (en collaboration avec André Ternaires.
Société de Neurologie, janvier 1925, in Revue Neurologique, 1925)
p. 71.

Contribution à l’étude des symptômes pseudo-cérébelleux dans
les lésions cérébrales (région paracentrale) déjà signalés par
Claude et Lhermitte, Foix et Thévenard. Il s’agissait, dans ce cas,
d’une tumeur de la région paracentrale postérieure (crises jackso-
niennes sensitives à début crural, suivies de parépie avec agnosie
tactile et sjmdrome fruste d’hypertension). Il existait superposés
aux troubles moteurs des troubles de la cordination, non aug¬
mentés par l’occlusion des yeux, d’aspect franchement cérébelleux.

Nous avons d’ailleurs avec C. Foix, reproduit chez l’animal
par lésion paracentrale postérieure un hémi-syndrome asyner-
gique.

— loq —

Fig. 57. _ GUome en involution avec infiltration calcaire.
En bas, trame névrogUque avec dégénération kystique;
En haut, blocs calcaires à contours polycycüques.

IIO

Tumeur de la glande pinéale, diagnostic chez l’adulte (consta¬
tations radiographiques) (en collaboration avec H. Lagrange
et Baruk). Bulletins et Mémoires de la Société Médicale des Hôpi¬
taux de Paris, séance du i6 octobre 1925, p. 1309.

Tumeur de la région des tubercules quadrijumeaux et de la
glande pinéale traitée par la radiothérapie profonde : guérison
depuis un an avec persistance seulement d’une séquelle
motrice oculaire (paralysie de l’élévation des yeux) (en colla¬
boration avec P. Gibert). Société de Neurologie, séance du 2 décem¬
bre 1926, in Revue Neurologique, 1927, p. 108.

Le diagnostic de tumeur de la glande pinéale n’est fait que
chez l’enfant à cause du syndrome spécial de la macrogénitosomie
précoce. Dans ce cas concernant un adulte, un faisceau d’argu¬
ments plaidaient en faveur de cette localisation; en plus d’un
syndrome d’hypertension typique avec stase papillaire existaient
des signes d’atteinte de la région des tubercules quadrijumeaux
sur lesquels repose la glande pinéale : syndrome de Parinaud
avec paralysie de l’abduction, troubles auditifs centraux, accès.
de narcolepsie, signe d’Argyll Robertson sans signes cliniques
ou humoraux de syphüis et troubles cérébelleux et sensitifs de
voisinage; la radiographie révélait une calcification très volu¬
mineuse de la glande pinéale. Cet ensemble cUnique se retrouve
d’aibeurs dans les observations colligées dans la bttérature et,
joint à la constatation radiographique, permet de porter chez
l’adulte ce diagnostic. La radiothérapie profonde a donné, dans
ce cas, un succès remarquable et rapide, puisque depuis un an il
ne persiste plus qu’une séquelle oculaire minime.

Cette observation présente donc à la fois un intérêt diagnos¬
tique, sémiologique et thérapeutique.

Recherché du métabolisme basal chez les malades atteints
de tumeur cérébrale (en collaboration avec Georges Guillain
et G. Laroche). Comptes rendus des séances de la Société de Biologie,
28 février 1925.

Nous avons constaté dans cinq cas de tumeurs cérébrales une
diminution du métabolisme basal allant de 17 à 34 p. 100. Cet
abaissement du taux du métabolisme ne paraît dépendre ni de
l’état général, ni de l’alimentation, ni de la localisation de la
tumeur. Le seul élément avec lequel ü semble en rapport est
l’hypertension intra-cranienne, sans qu’on ait pu noter un parallé-

— III —

lisme étroit entre le degré d’élévation de la pression du liquide
céphalo-rachidien et l’abaissement du métabolisme.

Des recherches de contrôle effectuées dans des cas de maladies
diverses du système nerveux ont montré que le métabolisme
basal était peu ou pas touché quand l’alimentation était normale.
En particuüer des grabataires (tabétiques, myopathiques), ont
un métabolisme normal. De grosses lésions cérébrales ayant
entraîné une hémiplégie massive n’ont pas non plus d influence
sur le métabohsme basal. -j-

Ces constatations semblent donc montrer l’influence considé¬
rable des augmentations de pression du üquide céphalo-rachidien
sur la nutrition générale par l’intermédiaire du système nerveux
central.

ABCÈS DU CERVEAU

Volumineux abcès du cerveau gauche, douze ans apres une bles¬
sure de guerre. Guérison sans séqueUe, apres mtervention.
Considérations cliniques et thérapeutiques (en co lataation
avecD Petit-Dutaülis). Bulletins et Mémoires de la Société Medicale
des Hôpitaux de Paris, séance du 26 novembre 1926, p. 1631.

Observations d’abcès cérébral qù sont à relever divers points
spéciaux : l’étiologie traumatique avec intervaUe de douze ans
entre la blessure (éclat d’obus) et le début des accidents ; la sympto¬
matologie caractérisée par l’absence de signes^ infectieux (ni
fièvre, ni polynucléose sanguine, ni réaction meningee) et par
deux ordres de faits : des crises de narcolepsie caracténsüque qui
peu à peu se transformèrent en somnolence avec confusion men¬
tale et aboutirent au coma, d’autre part la transformation de
crises épileptiques généralisées en crises jacksoniennes; enfin la
guérison sans séquelles d’un abcès très volumineux du cerveau
gauche (ni hémiplégie, ni aphasie, ni hémianopsie) (difierence entre
le processus d’infiltration des tumeurs et abcès et le processus de
destruction des lésions vasculaires). Nous avons mdique a ce pro¬
pos un procédé permettant d’éviter la hernie cérébrale, grave et
fréquente complication opératoire des abcès.

Nous avons, d’autre part, souHgné déjà l’importance de la
narcolepsie dans la symptomatologie des suppurations cérébrales
(v. Sémiologie des narcolepsies, chap. i, p. 91)-

II 2

RADIOLOGIE ET N ÉOFORMATIONS INTRA-CRANIENNES

Contribution à l’étude des symptômes radiologiques des
tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux (en collaboration avec
Georges Guillain et Girot). Annales de Médecine, 1925, n» 5, p. 525
(avec 17 fig.).

Étude des procédés radiologiques permettant d’apprécier l’état
du conduit auditif interne et du rocher, et de leur valeur sémiolo¬
gique dans quatre cas de tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux. Les
positions de Stenvers sont les plus utiles, comparées à des radio¬
graphies de face, de profil et en position de Rose. Le signe le
plus important est l’altération des parois interne et supérieure
et l’élargissement du conduit auditif interne, ensuite la porosité
du rocher avec disparition des canaux semi-circulaires; enfin on
peut constater à quelques mois d’intervalle l’évolution de ces
signes radiologiques. Cette étude critique montre donc les res¬
sources que ces recherches radiologiques peuvent apporter dans
le diagnostic de ces truneurs.

Tumeur de la glande pinéale, diagnostic chez l’adulte (consta¬
tations radiographiques) (en collaboration avec Lagrange et
Baruk). Bulletins et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux
de Paris, séance du 16 octobre 1925, p. 1304.

Nous avons montré que la glande pinéale peut être le siège de
calcifications importantes décelables par la radiographie à propos
d’un cas de tumeur de cette région (v. plus haut). D’une étude
statistique, portant sur 300 radiographies du crâne, faite avec
Percival Bailey (de Boston), nous avons tiré des conclusions sur
la valeur sémiologique des calcifications de la glande pinéale.
De petites calcifications se rencontrent dans 15 p. 100 des cas
environ; les grosses calcifications, comme celle du malade de notre
observation de tumeur, sont exceptionnelles (i p. loo environ)
et présentent, associées à d’autres signes régionaux, une valeur
sémiologique.

Sur les ossifications et caicifications de la faux du cerveau et
leur expression clinique (à propos d’une opacité de la faux
du cerveau démontrée par la radiographie dans un cas de
céphalée tenace datant de dix ans) (en collaboration avec
Georges Guillain). Revue Neurologique, 1926, t. II, p. 362 (avec 2 fig.)

On peut trouver à l’autopsie des calcifications ou des ossifica-

^ II3 —

tions des méninges. Plus exceptionnelle est l’ossification ou la
calcification de la faux du cerveau : nous en avons observé deux
aspects ; Yostéome falciforme dédoublant la faux et inclus à son
intérieur;les calcifications de la face externe de la faux, de distri¬
bution irrégulière.

Nous avons montré que ces faits anatomiques, d’ailleurs rares,
pouvaient avoir une histoire clinique et que le diagnostic de ces
néoformations était facile du vivant du sujet, par la radiographie.
Nous en avons décrit et figuré les images, en clef de voûte cor¬
respondant à la projection de la faux du cerveau, sur les radio¬
graphies de face; en éperon falciforme, sur les radios de profil.
Enfin, la découverte de ces images chez une femme souffrant de
céphalée rebelle depuis dix ans, sans autre cause vraisemblable
et sans autres signes organiques, nous a fait considérer cette néo¬
formation de la faux du cerveau comme une cause de certaines
céphalées demeurées inexpliquées.

IV. — SYNDROMES VASCULAIRES
CÉRÉBRAUX

LE SYNDROME DU CARREFOUR
HYPOTHALAMIQUE

Un cas de syndrome de la région hypothalamique (en collabo¬
ration avec Georges Guillain et P. Mathieu). Société de Neurologie
de Paris, séance du 3 juillet 1924, in Revue Neurologique, 1924,

t. II, p. 75.

Le syndrome du carrefour hypothalamique (en collaboration
avec Georges Guillain). Folia Neuropathologica Esthoniana (livre
jubilaire du Pr Poussep'p (de Dorpat), vol. III, 1925.

Le syndrome du carrefour hypothalamique (en collaboration
avec Georges Guillain). La, Presse Médicale, 1924, n“ 102.

Nous avons, avec le P’’ GuiUain, proposé de différencier des
syndromes thalamiques classiques certains faits d’aspect très
spécial, dont il faut rapporter l’origine non à une lésion du tha¬
lamus, mais à une lésion de la région sous-optique qui par l’impor¬
tance des voies de conduction passant à ce niveau, mérite le
nom de carrefour hypothalamique.

L’analyse d’un certain nombre d’observations cliniques ou
anatomo-cliniques, dont certaines déjà publiées sous des noms
divers (Cl. Vincent, Conos, Long, Pierre Marie et Foix, Foix et
Bouttier, Guillain, Alajouanine et Mathieu), montre qu’il existe
des syndromes thalamiques auxquels s’adjoignent des signes
cérébelleux par atteinte concomitante de la région sous-optique;
d’autre part des faits où la symptomatologie cérébelleuse avec
troubles sensitifs domine, l’absence de douleurs permettant d’éh-
miner l’atteinte du thalamus.

C’est à ces cas que nous avons proposé le nom de syndrome
du carrefour hypothalamique. Il est essentiellement caractérisé
par cinq ordres de signes unilatéraux : 1° des signes moteurs.

I?S||

— II5 —

réalisant une hémiplégie discrète, le plus souvent sans signe de
Balinski; 2° des mouvements involontaires à type choréo-athéto-
sique avec une attitude anormale, très spéciale, de la main (v.
fig. 58), mouvements qui s’exagèrent dans la marche, dans la
recherche des syncinésies; 3° des, troubles sensitifs, réahsant une
hémianesthésie avec souvent prédominance sur la sensibilité
profonde et particulièrement sur la stéréognosie, mais sans troubles
subjectifs, sans douleurs spontanées, fait négatif capital; 4° des
troubles cérébelleux portant surtout sur la synergie et le tonus,
alors que la statique est peu ou pas troublée, réalisant une
dissociation inverse de celle observée dans l’atrophie cérébelleuse
corticale; 5° une hémianopsie latérale homonyme pouvant être
incomplète (en quadrant) et parfois une surdité centrale.

Ce syndrome clinique comporte donc, au point de vue anato¬
mique une atteinte discrète de la voie p3T:amidale, une atteinte
de la voie sensitive, respectant plus ou moins complètement le
thalamus (de par l’absence de douleurs), une atteinte du pédoncule
cérébelleux supérieur, une atteinte de la voie optique. C’est donc
en arrière au-dessous et un peu en dehors du thalamus qu’une
lésion peut réaliser ce syndrome : un schéma (fig. 59) rend compte
de la possibilité de cette réahsation par une lésion limitée où
l’atteinte des voies extra-pyramidales et du corps de Luys est
peut-être responsable de l’athétose.

Le syndrome du carrefour hypothalamique réalise un ensemble
symptomatique particulier, à différencier du syndrome thala-
mique auxquel il peut d’ailleurs être associé (syndrome mixte
thalamique et hypothalamique), de même qu’à une lésion de la
partie supérieure du noyau rouge (syndrome thalamo-hypothala-
morubrique de Foix).

AGNOSIE. APRAXIE

Un casd’agnosie auditive (en collaboration avecLaignel-Lavastine).
Société de Neurologie, février 1921, in Revue Neurologique, 1921.

Un cas d’agnosie portant sur la reconnaissance des bruits,
des sons élémentaires et des sons musicaux, sans troubles de la
compréhension du langage écrit; ces faits, distincts de la surdité
verbale pure, très contestable, méritent le nom d’agnosie auditive.
Ch. Foix a relaté un cas semblable au nôtre.

Un cas d’apraxie idéo-motrice bilatérale coïncidant avec une
aphasie et une hémiparésie gauche chez une gauchère.
Troubles bilatéraux de la sensibilité profonde (en collabo¬
ration avec Georges Guillain et Garcin). Société de Neurologie,

2 juillet 1925. in Revue Neurologique, 1925, t. II, p. 116.

Analyse d’un cas d’apraxie idéo-motrice bilatérale persistante
présentant un aspect particulier par les troubles bucco-faciaux,
par la dysarthrie spéciale, par la coïncidence de troubles bilaté¬
raux de la sensibilité profonde, par la prédominance de l’agraphie
dans les troubles aphasiques, et permettant de discuter l’apraxie
bucco-faciale, la dysarthrie de nature apraxique, les rapports de
l’apraxie et de l’agnosie sensitive. Cas survenu chez une gauchère.

TROUBLES SYMPATHIQUES DANS L’HÉMIPLÉGIE

Urticaire et hémiplégie (rôle du système nerveux végétatif
dans la localisation de certaines manifestations cliniques
de choc (en collaboration avec Jacques Lermoyez). La Presse
Médicale, 21 février 1923.

Étude des troubles sympathiques dans un cas d’hémiplégie
récente, avec urticaire locahsée au côté hémiplégique. L’urticaire
d’abord spontanée pouvait être provoquée expérimentalement
par des injections sériques et restait à distribution hémiplégique.
Les troubles sympathiques importants consistaient en abohtion
du réflexe pilo-moteur, sudation intense spontanée et provoquée,
troubles vaso-moteurs, localisés au côté paralysé. Ce fait montre
que les phénomènes cliniques de choc (Widal et Abrami) s extério¬
risent là où se sont développés accidentellement, des troubles
sympathiques d’une particulière intensité, éclairant ainsi le rôle
du système nerveux végétatif dans la localisation des manifes¬
tations cliniques de choc.

SYNDROMES EXTRA-PYRAMIDAUX

Hypertonie généralisée avec troubles d’aspect pseudo-bul¬
baire, rire et pleurer spasmodique chez un adulte. Localisa¬
tion pallidale probable (en collaboration avec H. Claude).
Société de Neurologie, 4 mai 1922, in Revue Neurologique, 1922.

Observation d’un cas d’hypertonie remarquable par son inten¬
sité avec impossibilité de la station debout, anarthrie par hyper-

tonie, troubles de la déglutition, rire et pleurer spasmodiques, sans
signes pyramidaux. Cas d’hypertonie extra-pyramidale, due à
des lésions pallidales probables.

Fixité du regard par hypertomie, prédominant dans le sens
vertical, avec conservation des mouvements automatico-
réflexes, aspect spécial du syndrome de Parinaud par hyper¬
tonie, associé à un syndrome extra-pyramidal avec troubles
pseudo-bulbaires (en collaboration avec Delafontaine et Lacan).
■ Société de Neurologie, novembre 1926, in Revue Neurologique,
1926, t. II, p. 410.

Syndrome extra-pyramidal présentant des caractère spéciaux
dans la répartition topographique de l’hypertonie, des crampes
hypertoniques sur le type desquelles nous avons attiré l’attention,
des attitudes catatoniques, des troubles de l’équihbre, des troubles
pseudo-bulbaires avec conservation du réflexe du voile dû palais.
A ce S5mdrome s’ajoutait un aspect spécial de syndrome de Pari¬
naud par hypertonie (v. Syndrome de Parinaud, chap. V, p. 120).

Études sur les syndromes de désintégration (pseudo-bulbaires
lacunaires) et la paraplégie en flexion d’origine cérébrale

{V. Première partie, ch. i, p. 21-36).

V. — AFFECTIONS DU MÉSOGÉPHALE
ET DU CERVELET

SYNDROME DE PARINAUD

Syndrome de Parinaud (paralysie verticale du regard) et
strabisme concomitant, consécutifs à un état myoclonique
des muscles oculo-moteurs au cours d’une encéphalite épi¬
démique (en collaboration avec H. Lagrange et Perisson). Société
de Neurologie, 3 juillet 1924, in Revue Neurologique, 1924, t. II, p. 78,
Paraplégie en flexion avec état parkinsonien et syndrome de
Parinaud (en collaboration avec Bouttier et Girot). Société de Neuro¬
logie, 13 décembre 1922, in Revue N eurologique, 1922.

Tumeur de la région des tubercules quadrijumeaux et de la
glande pinéale traitée par la radiothérapie profonde. Gué¬
rison depuis un an avec persistance seulement d’une sequelle
motrice oculaire (paralysie de l’élévation des yeux (en collabo¬
ration avec P. Gibert). Société de Neurologie, 2 décembre 1926,
in Revue Neurologique, 1927, p. 108.

Le syndrome de Parinaud est d’observation rare. Sa fréquence
s’est un peu accrue depuis l’apparition de Y encéphalite épidémique.
Nous avons rapporté deux cas relevant de cette étiologie; dans
le premier cas, le syndrome de Parinaud s’accompagnait de ptosis
et d’areflexie pupillaire et avait succédé à des troubles cbniques
des globes oculaires, véritable myoclonie oculaire d abaissement
et de convergence, exemple frappant de la substitution de^ troubles
toniques à des troubles cloniques, analogue à la succession d un
syndrome parkinsonien à des myoclonies ou des bradycinésies.
Dans le deuxième cas, le syndrome de Parinaud associé à un
syndrome parkinsonien et à une paraplégie en flexion permettait
de localiser à la région mésocéphalique les lésions causales de ce
dernier syndrome.

A côté de ces syndromes de Parinaud d’étiologie encéphahtique,
nous avons rapporté un syndrome de Parinaud dû à une tumeur

— 120 —

de la région des tubercules quadrijumeaux et de la glande pinéale
(v. Tumeurs cérébrales, p. iio) et que le traitement radiothéra¬
pique améliora dans des proportions considérables, ne laissant
subsister qu’une paralysie de l’élévation des yeux.

Fixité du regard par hypertonie, prédominant dans le sens
vertical, avec conservation des mouvements automatico-
réflexes ; aspect spécial du syndrome de Parinaud par hyper¬
tonie , associé à un syndrome extra-pyramidal avec troubles
pseudo-bulbaires (en collaboration avec Delafontaine et Lacan).
Société de Neurologie, 4 novembre 1926, in Revue Neurologique,
1926, t. II, p. 410 (avec 3 fig.).

Le syndrome de Parinaud est caractérisé par l’impossibilité
des mouvements volontaires d’élévation et d’abaissement des
globes oculaires; chez un malade présentant un tel s3mdrome
avec, d’ailleurs, lenteur et difficulté des mouvements de latéralité,
et également un syndrome extra-p5n:amidal très spécial (v. Syn¬
dromes extra-pyramidaux, chap. iv, p. 118) nous avons montré
que les mouvements volontaires d’élévation et d’abaissement
pouvaient être mis en évidence dans certaines conditions, suggé¬
rant ainsi qu’on se trouvait devant des troubles d’ordre tonique
et non paralytique. Comme le montrent les figures ci-contre
(fig. 60) la mise en jeu des synergies de la tête et du cou d’une
part, des globes oculaires de l’autre, permet cette démonstration.

L’inflexion ou l’extension de la tête modifient l’orientation du
regard dans le sens inverse à celui vers lequel elle est portée
(mouvement synergique oculaire automatico-réflexe) ; de la posi¬
tion ainsi prise, par suite du réflexe syncinétique, le sujet peut
mouvoir son globe oculaire jusqu’au plan horizontal du regard.
Il existe donc chez un sujet à motilité volontaire nuUe pour les
mouvements verticaux des globes oculaires, des mouvements
automatico-réflexes de sens vertical déclanchés par les positions
extrêmes de flexion ou d’extension de la tête; des positions ainsi
créées par le déplacement réflexe, le globe peut revenir à la posi¬
tion fixe du regard par un mouvement volontaire.

Cette démonstration permet de conclure à un trouble tonique,
insuffisant pour abolir le réflexe syncinétique, suffisant pour
empêcher le mouvement volontaire qui ne peut jouer qu’après
rupture de l’équilibre produite par le jeu réflexe. Ces faits per¬
mettent d’envisager dans le complexe moteur ocülaire, un trouble

- I2I

spécial de la motilité, d’ordre hypertonique et de décrire un
syndrome de fixité horizontale du regard par hypertonie.

en position (3) correspondant a l’axe orbitaire, exécutant

volontaire d'abaissement des globes. * f - ,i„ la tête mou-

III. Même phénomène encens inverse par redressement force de la tete, mou
vement volontaire d’élévation des globes.

Un cas de tubercule de la protubérance (en ^

H. Claude et Schoeffer). Société de Neurologie, 6 juillet 1922, in
Revue Neurologique, 1922.

Étude anatomique d’un cas de tubercule de la protubérance
ayant entraîné un syndrome protubérantiel complexe.

122 -

Sur un cas d’atrophie cérébelleuse portant sur le système
dento-rubrique (dyssinergia cerebellaris myoclonica de
Ramsay Hunt) (en collaboration avec Georges Guillain et Célice).
Revue d'oto-neuro-oculistique, octobre 1925, p. 589.

Type spécial d’épilepsie-myoclonie isolé par Ramsay Hunt
en 1921 et dont on n’avait pas rapporté, de cas en France. Il
existait chez ce malade : des crises épileptiques généralisées, des
secousses myocloniques disséminées, des troubles cérébelleux pré¬
dominant sur la coordination, ensemble relevant de l’atteinte de
la voie cérébelleuse dento-rubrique.

Hémorragie cérébelleuse avec spasmes toniques et attitude
de rigidité des membres inférieurs (en collaboration avec
Georges Guillain et Marquézy). Bulletins et Mémoires de la Société
Médicale des Hôpitaux de Paris, séance du 13 juillet 1923, p. 1120
avec I figure.

Au cours d’un coma à début brusque existait une attitude
d’hyper-extension des quatre membres analogue à celle qu’on
observe dans certaines maladies de Little ou dans la rigidité
décérébrée expérimentale, avec des spasmes toniques. Il existait
à l’autopsie, une hémorragie du cervelet se prolongeant de la
surface corticale jusqu’au noyau denté. Ce fait est à rapprocher
des « tonie fits » et des hypertonies cérébelleuses décrits par
H. Jackson.

Syphilis du métencéphale à forme ponto-cérébelleuse (en colla¬
boration avec Georges Guillain et Marquézy). Bulletins et Mémoires
de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, 20 avril 1923, p. 605.

Ensemble sjmiptomatique rappelant le syndrome dû au déve¬
loppement des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux et lié à une
syphilis évolutive.

Syndrome cérébelleux au cours du paludisme primaire (en

collaboration avec Charles Foix). Société de Médecine de Varmée
d’Orient, 1917.

Hémi-syndrome cérébelleux analogue aux faits des auteurs
itahens.

VI. — COMPRESSIONS MÉDULLAIRES

ANGIOCÈLE DE LA PIE-MÈRE SPINALE

%iogie et de Psychiâtrie. Bruxelles, 1925. P- 689 (avec 3 Pg-)-

js:

noms dwers (anévrysme crisoïde,

Nous en avons rapporté un

celle d'une .^" 7 ‘J" !^ 7 rine véritable angiocèle

montra que la compression était due a un spéciale

de la pie-mère spinale. Le lipiodol donnait 7^77 ^ous avons

ÜÜÜïiHS^

circonscrites, et enfin les dilatations Te^

l’angiocèle de la pie-mère spinale comme dans ^7 ^ ^ ^’une

de la moelle et l’importance de dilatations vasculaires sem
blables dans son intérieur.

— 124 —

COMPRESSIONS MÉDULLAIRES DE NATURE MALIGNE

Lymphosarcome métastatique extra-dural ayant déterminé une
compression médullaire d’apparence primitive, d’évolution
rapidement progressive. Laminectomie : extirpation et radio¬
thérapie. Guérison (en collaboration avec Georges Guillain et
Perisson). Bulletins et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux
de Paris, lo juillet 1925, p. 1057.

Compression médullaire d’installation rapide et d’apparence
primitive, l’attention n’ayant été attirée sur un ganglion hyper¬
trophié de l’aine, que par la constatation d’un Ijnnphosarcome
sur les fragments d’une masse extra-durale prélevée à l’interven¬
tion. Cette observation démontre la nécessité de penser à l’étio¬
logie maligne d’une compression médullaire d’installation et de déve¬
loppement rapide, étiologie dont on cherchera toujours la genèse
dans une métastase. La radiothérapie profonde supplée ici à une
exérèse forcément incomplète et donne des résultats remarquables.
Nous avons rapporté un autre exemple d’évolution subaiguë
dans un cas de compression de la queue de cheval due à un sar¬
come primitif des racines, qui confirme que la rapidité de déve¬
loppement d’une compression médullaire est un des meilleurs
signes en faveur de son étiologie maligne (v. ci-dessous).

XANTHOCHROMIE SUS-TUMORALE
ET COMPRESSIONS BASSES

Sarcome périthélial de la queue de cheval avec xanthochromie
du liquide céphalo-rachidien au-dessus de la tumeur. Loca¬
lisation par le lipiodol. Ablation chirurgicale (en collaboration
avec Georges Guillain, P. Mathieu et I. Bertrand). Revue Neuro¬
logique, mai 1914, p. 513 (avec 7 fig.).

Demerliac. — Contribution à l’étude de certains aspects du
liquide céphalo-rachidien. La xanthochromie dans les
tumeurs rachidiennes basses. Thèsede Paris, Legrand édit., 1925.

Syndrome de ,1a queue de cheval à évolution très rapide dû
à rme tumeur conjonctive vasculaire, un sarcome périthé lial
diffus, très vasculaire, confirmant ce que nous avons dit plus
haut du mode d’évolution des tumeurs juxta-médullaires malignes.
L’injection de lipiodol (Sicard) a permis une locahsation précise
et l’exérèse jointe à la radiothérapie a donné lieu à un succès
thérapeutique très complet. Nous avons relaté deux faits parti-

— 125 —

culiers dans ce cas de tumeur de la queue de cheval, en plus du
caractère d’évolution, fonction de sa nature maligne ; d abord
un aspect pseudo-pottique, dû à la rigidité très marquée de la colonne
vertébrale; ensuite, l’existence de xanthrockromie du liquide
céphalo-rachidien au-dessus de la tumeur, fait de]a signa par
Cushing et Ayer, dans des cas de tumeur de la queue de cheval,
cette notion est importante à connaître pour éviter des erreurs
de localisation de la tumeur. , v-. j a

Nous avons fait consacrer la thèse de Demerliac a 1 etude de
ces xanthochromies dans les compressions basses, appuyee sur
de nouveUes observations ; il découle de nos constatations que
la xanthochromie sus-tumorale est particulièrement frequente
dans les compressions basses et surtout de la queue de cheva .
dans les compressions incomplètes (d’où absence de blocage com
plet et filtration au-dessus de la tumeur de la xanthochromie

sous-tumorale (v. plus loin Compressions de la moelle dorsale mfe

rieure), enfin de la nature vasculaire de la tumeur.

COMPRESSIONS DE LA MOELLE DORSALE INFÉRIEURE
et Réflexe médio-pubien

bre 1924. in Revue Neurologique, 1925, n» i, p. n (avec 7 g.;.

Valeur sémioloêique de la dissociation des réponses abdomi-
nX et cSe du réflexe médio-pubien pour localiser la
hauteur d’une compression médullaire (en collaboration avec
Georges Guillain). Comptes rendus de la Société de Biologie. 15
cembre 1923, p. 1215.

Tumeur de la région dorsale inférieure (fibrogliome radiculaire)
dont la symptomatologie et l’évolution ont présenté plusieurs
caractères dignes d’intérêt. D’abord, le diagnostm de “mpressmn
médullaire, fait de façon précoce par l’existence de ^,^^thochromie
du liquide céphalo-rachidien, alors que la paraplégie était moderee,
les troubles sensitifs presque nuis et ne dépassant pas n
pouvait s’accompagner d’un diagnostic topographique que sur
un seul signe, la disparition de la réponse abdominale du ^efle
médio-pubien; cette réponse reparut le lendeinam de j ext p
tion de la tumeur affirmant ainsi la valeur locahsatnee du reflexe

— 126 —

médio-puhien dans les affections de la moelle dorsale inférieure.
Ensuite, on a pu mettre en évidence par l’épreuve du lipiodol,
à deux mois de distance, l’évolution de la compression en deux
phases ; une phase d’absence de cloisonnement de l’espace sous-
anachroïdien avec absence d’arrêt du lipiodol, xantochromie
sus-tumorale; une phase de cloisonnement complet, de blocage
avec arrêt total du lipiodol, disparition de la xanthochromie
sus-tumorale. Ces faits montrent d’ailleurs qu’une épreuve du
hpiodol négative, dans un cas de syndrome clinique net de com¬
pression ne permet pas d’en éliminer l’existence avant un nouvel
examen.

COMPRESSION MÉDULLAIRE ET SYPHILIS

Compression médullaire de la région dorsale moyenne chez
une malade syphilitique, avec syndrome de Froin et réaction
de Wassermann positive dans le sang et le liquide céphalo¬
rachidien. Considérations sur la symptomatologie, la nature
et le traitement de cette compression (en collaboration avec
O. Crouzon et Delafontaine). Société de Neurologie, 2 décembre 1926,
in Revue Neurologique, 1926, t. II, p. 577 (avec flg.).
Compression médullaire chez une malade syphilitique avec
réaction de Wassermann positive dans le sang et le liquide
céphalo-rachidien. Constatations et résultats opératoires
(en collaboration avec O. Crouzon, Petit-Dutaillis et Delafontaine).
Société de Neurologie, 7 avril 1927, in Revue Neurologique, mai 1926.

Dans un cas de syndrome paraplégique progressif, la consta¬
tation de réaction de Wassermann positive dans le sang et le liquide
céphalo-rachidien pose un problème étiologique difficile, lorsque
le tableau clinique est indiscutablement celui d’une compression
médullaire (contracture importante avec exagération de l’auto¬
matisme médullaire, troubles sensitifs à limite supérieure nette,
syndrome de Froin confirmée par un arrêt total du lipiodol dans
la cavité sous-anachroïdienne). Est-ce une néoformation syphih-
tique qui est la cause de la compression? Est-ce une compression
par tumeur chez une syphilitique? La première hypothèse sémble
démentie par l’échec du traitement, spécifique. Dans la deuxième,
on ne s’explique pas les réactions humorales positives. On arrive
à se demander s’il ne s’agirait pas d’une compression syphilitique
inaccessible au traitement, un étranglement de la moelle par
sclérose méningée. Ce sont ces considérations que nous avons
discuté dans un cas longuement étudié où nous avons conclu à

- 127 -

la nécessité d’une intervention exploratrice. L

nn’il existait une tumeur, fibrogliome radiculaire, englobe par
Tn pôîe tférLr dans un processus d’anachroïdite spécifique

qui en rendit l’exérèse très difficile. L’an^élioration ^
et le traitement spécifique longtemps continue permit de nega
Hver les réactions humorales. De tels faits montrent la difficulté
TpiSiserd^^^^^^^ l'étiologie précise ^

médullaire sur un terrain syphihtique la possibihté de lésions
mixtes et l’intérêt de l’intervention exploratrice.

forme pseudo-tumorale des myélites

Myai.es à

t. I, p. 66.

Nous avons décrit l’aspect pseudo-tumoral des myélites, notion
d’intérêt diamostique évident, non signalée ]usqu alors.

Srm,S“ i« "“‘•“.P»''»*

Si^aerT Ss près le tebl^ra d'une compression méduHmre.

chez les psLdo-bffibaires (comme nous l’avons montre), on peut
observer tl les stades Lre le pseudo-bulbaire avec contrac¬
ture d’automatisme latente et la paraplégie en flexion d origine

"Te ffiagnostic avec, les compressions repose sur (qffi

que surfes signes objectifs ou même que sur
' Tistent fréquemment dans ces myéhtes), et egalement sur 1 absence
de dissociation aUumino-cytologique

dien. D’autre part, c’est un aspect évoluüf

l’occasion d’une poussée traduisant une lésion meduUaire trans

TesStsTnt d’intérêt clinique et,théorique certain ^ leur
comparaison avec l’évolution des lésions cerebrales seniles
très suggestive.

VII. — TABES

LE TABES POLYARTHROPATHIQUE

Le tabes polyarthropathique (en collaboration avec Charles Foix.

Le Bulletin médical, 30 juin 1923, n® 27, p. 771, (avec ii figures).

D’après deux observations remarquables par l’importance du
processus arthropathique qui frappe dans les deux cas un grand
nombre d’articulations (14 articulations dans le premier cas, 10 dans
le second), nous avons isolé un type clinique d’arthropathies tabé¬
tiques multiples et décrit l’aspect très spécial de la main déformée
par de nombreuses arthropathies des petites articulations des
doigts {main tabétique arthropathique). Nous avons souligné
l’indépendance des arthropathies par rapport aux autres signes
tabétiques (le premier de nos malades avait un tabes extrêmement
fruste et la plupart de ses réflexes était conservé, alors que chez
le deuxième le tableau clinique du reste du syndrome tabétique
était banal). Cette individualité des arthropathies engage donc à
les distinguer des autres troubles, dus aux lésions radiculaires,
et l’existence d’arthropathies dans la syringomyélie, où les lésions
radiculaires manquent, confirme cette opinion ; aussi, selon nous,
l’origine des altérations articulaires est-elle autre que celle qui
donne lieu aux autres symptômes tabétiques qui, eux, vont de
pair; et sur diverses raisons anatomo-cliniques ou tirées de la patho¬
logie générale, nous avons invoqué une pathogénie sympathique des
arthropathies tabétiques (lésions du sympathique médullaire ou
extra-médullaire). Cette pathogénie a reçu récemment l’appui
d’un certain nombre de faits (entre autres Froment, de Lyon;
Th. d’Exaltier, Lyon; Th. de Bascourret, Paris).

— 129 —

LES POUSSÉES ÉVOLUTIVES DU TABES

Poussée évolutive syphilitique, ayant déterminé au niveau des
membres inférieurs, au cours d’un tabes fruste ancien,
un syndrome poliomyélitique, de l’ataxie et des mouve¬
ments involontaires (en collaboration avec Georges Guillam et
L. Girot), Société de Neurologie, 7 février 1924. in Revue Neuro¬
logique, 1924, t. I, p. 254.

Tabes à début par ataxie aiguë curable (poussée évolutive
initiale du tabes à type d’ataxie aiguë transitoire) (en colla¬
boration avec Vèrisson). Bulletins et Mémoires de la Société Medicale
des Hôpitaux de Paris, 25 juillet 1924, n» 27.

Étude comparative des différentes réactions biologiques du
liquide céphalo-rachidien des tabétiques (en collaboration avec
R. Marquézy). Le Bulletin médical, 30 juin 1923, n“ 27. p. 77«
(avec 5 tableaux et 2 fig.).

L’apparition, au'cours d’un tabes fruste latent, d’une véritable
poussée évolutive se traduisant par des troubles divers aUant de
l’ataxie aiguë aux syndromes poliomyélitiques est une notion
nouvelle que nous avons, l’un des premiers, contribué a etabür,
en présentant divers exemples de ces faits, en montrant leurs
caractères évolutifs, biologiques et leur mode de réaction aux
agents thérapeutiques.

Dans l’un de nos cas, il s’agissait d’un tabès fruste avec dou
leurs fulgurantes datant de vingt ans et non traité, ou apparais¬
sent brusquement, locahsés au niveau des membres supérieurs,
des troubles paralytiques avec atrophie musculaire sans trouble
de la sensibilité superficielle (syndrome pohomyéhtique), de
l’ataxie- avec troubles de la sensibilité profonde, des mouvements
involontaires; le liquide céphalo-rachidien présentait toutes les
réactions de la syphilis en évolution. Il s’agissait donc, sur un fond
de tabes fruste ancien, d’une véritable poussée évolutive, a type
de pohomyélite antérieure et postérieure.

Un autre cas concernait également un tabes fruste avec aboli¬
tion des réflexes sans douleurs ou autre symptôme fonctionnel;
il se développa brusquement une grande ataxie; le liquide céphalo¬
rachidien était le siège de modifications très importantes révélant
une syphihs évolutive. Le traitement agit très rapidement sur
cette poussée évolutive initiale à type d’ataxie aiguë, analogue aux
faits décrits par Georges GuiUain.

Dans ces diverses manifestations qui caractérisent les poussées
évolutives du tabes, il y a donc à souligner .

— 130 —

Le début brusque sur un terrain de tabes fruste, d’ordinaire;

Le type des manifestations qui va d’un syndrome poliomyéli¬
tique à un syndrome ataxique aigu;

L’existence constante de réactions du liquide céphalo-rachidien.

L’action souvent très efficace du traitement sur la rétrocession
des S5miptômes.

Ces poussées évolutives sont, vraisemblablement, sous la dépen¬
dance de phénomènes surtout inflammatoires, d’où le début brusque,
les réactions humorales positives et l’influence du traitement sur
leur rétrocession.

Ch. Foix et Lagrange ont également insisté, à leur tour, sur ces
poussées évolutives du tabes {Bulletin Médical, avril 1924).

LES MOUVEMENTS INVOLONTAIRES DES TABÉTIQUES

Étude de certains mouvements involontaires observés au cours

du tabes (en collaboration avec Georges Guillain et L. Girot).

Annales de Médecine, novembre 1926, p. 530.

Ce mémoire est consacré à l’étude des mouvements involon¬
taires chez les tabétiques. Nous en avons décrit trois types différents
par leurs caractères, leur siège, leurs rapports avec les autres
signes tabétiques et leurs rapports avec l’évolution du tabes.

Le premier groupe concerne des mouvements surtout à’aspect
athétosiforme variables, non rythmés, déclanchés fréquemment
par les mouvements volontaires, la marche, atténués par le repos.
Leur siège est surtout aux extrémités qui sont d’ailleurs atteintes
de déformations très spéciales à ces cas. Leurs rapports avec les
autres signes tabétiques sont évidents; ils coexistent étroitement
avec des troubles du tonus, de la sensibilité superficielle et profonde,
surtout de la motilité avec troubles ataxiques. Enfin, ils suivent
l’évolution du tabes, apparaissant au cours des poussées évolutives,
en même temps que d’autres manifestations d’ordre tabétique. Ce
sont là les vrais mouvements involontaires tabétiques.

Le deuxième groupe concerne un tremblement rythmique, dimi¬
nuant au repos, s’exagérant à la fin du mouvement volontaire
comme un tremblement intentionnel, tremblement à la fois sta¬
tique et kinétique, s’accompagnant de signes de la série cérébel¬
leuse. Son siège est toute l’étendue des membres et non plus les
extrémités. Il n’y a pas de rapport avec les autres signes tabétiques,
ni avec leur évolution; il s’agit d’un tremblement mésocéphalique

dû sans doute à une lésion syphilitique en foyer; il est à rappro¬
cher des tremblements parkinsoniens)- au cours du tabes, également
indépendants de ce dernier et dus à l’atteinte S5q)hilitique du méso-
céphale et des connexions striées.

Le troisième groupe concerne des mouvements à type clonique
de siège très restreint : voile du palais, langue, face, dus aussi à
une lésion focale de la calotte mésocéphalique (syndrome myo-
clinique de la calotte protubérantieUe de Foix).

En somme, véritablement tabétiques sont seulement les mou¬
vements du premier type, étroitement liés aux signes toniques et
sensitifs du tabes et localisés aux extrémités. Les autres mouve¬
ments involontaires sont dus à la coexistence de lésions hautes,
surtout mésocéphaliques, d’origine syphilitique chez un tabétique.

LE LIQUIDE CÉPHALO-RACHIDIEN DES TABÉTIQUES

Étude comparative des différentes réactions biologiques du
liquide céphalo-rachidien des tabétiques (en coUaboration avec
R, Marquézy). Le Bulletin Médical, 30 juin 1923, no 27, p. 778 (avec
5 tableaux et 2 fig.).

Étude du liquide céphalo-rachidien dans 40 cas de tabes où
nous avons noté de façon comparative, réactions cellulaires, taux
d’albumine, réaction de Pandy, de Weichbrodt, réaction de
Bordet-Wassermann et réaction du benjoin coUoïdal, en fonction
du type clinique du tabes (tabes nettement évolutifs caractérisés,
en dehors des signes majeurs par un épisode récent, tabès avec
lésions extensives du névraxe, tabes frustes, tabes fixés, non
évolutifs).

Dans les tabes évolutifs, il existe presque toujours des réactions
positives et concordantes du liquide céphalo-rachidien ; les cas où
les réactions ne concordent pas sont l’exception et alors même,
réactions cellulaires ou humorales ont une quasi-constance.

Les tabes avec Usions extensives du niveau se comportent comme
des tabes évolutifs .11 en est de même de la plupart des tabes inci-
piens, même très frustes.

Il existe enfin des tabes fixés, non évolutifs avec üquide céphalo¬
rachidien normal pour toutes les réactions; il peut cependant sur¬
venir parfois, dans ces cas, un nouvel accident dans l’évolution
du tabes, d’où nécessité d’être réservé dans l’étabUssement du
pronostic d’un tabes même fixé.

— 132 —

Cette étude nous a servi à montrer l’intérêt de ces distinctions
évolutives en fonction des réactions du liquide céphalo-rachidien
et la notion de poussées évolutives précédemment étudiées concorde
avec ces faits.

VIII. - SCLÉROSE EN PLAQUES

LE SYNDROME MYÉLITIQUE AIGU TERMINAL
DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

Sclérose en plaques avec poussée évolutive ayant déterminé un
syndrome de myélite aiguë ascendante (Etude anatomo-cli¬
nique et expérimentale). (En collaboration avec Henri Claude.)
Bulletins et Mémoires de la Société médicale des Hôpitaux de Pans
Séance du ii avril 1924. et L'Encéphale (avec 8 figures) (sous
presse).

Dans ce travail, nous avons individualisé un mode de termi¬
naison de la sclérose en plaques très particuHer : une poussée évo¬
lutive aiguë revêtant l’aUure d’un syndrome de myéUte aigue
ascendante rapidement fatal.

L’histoire clinique de notre première observation (depuis nous
avons observé plusieurs faits absolument identiques) peut se
résumer ainsi : une jeune femme atteinte de sclérose en plaques
typique ayant subi déjà deux fois des poussées évolutives, peu
après une ponction lombaire, est atteinte de monoplégie, puis de
paraplégie flasque avec troubles sensitifs globaux, troubles tro¬
phiques et sphinctériens considérables; ce tableau de myélite aiguë
réalise d’abord un syndrome de section totale de la moeUe auquel
succède ensuite une phase d’automatisme méduUaire avec attitude
en flexion, automatisme des réservoirs, puis se développe progres¬
sivement une évolution ascendante qui se termine en trois semaines
par la mort au miheu de phénomènes bulbaires.

L’étude anatomique montre en plus de plaques de sclérosé persis¬
tant dans les régions haute et basse du névraxe, une myélite aigue,
diffuse allant de D-12 à la région bulbaire, où l’on note l’intensité
et la diffusion des lésions cylindraxiles, à l’inverse de ce qu’on voit
dans la plaque de sclérose classique, ainsi que des pénvascularites
très marquées.

— 134 —

Cette poussée évolutive brutale, terminaison d’une sclérose
en plaques montre que le processus lent ou subaigu de cette infec¬
tion peut s’intensifier dans certains cas et aboutir aux grandes
désintégrations myéliniques diffuses des myélites infectieuses. Il
souligne d’autre part la tendance du processus de cette affection
à revêtir l’allure de poussées évolutives dont ce type est l’expres¬
sion majeure. Une étude expérimentale de ce cas, qui paraissait
particulièrement favorable à l’expérimentation est restée négative,
en employant d’une part le liquide céphalo-rachidien et d’autre
part les émulsions de la moelle prélevée post-mortem.

Des faits de même ordre ont été rapportés par Georges Guillain
et Marquézy, Sezary et Jumentiè qui confirment ce type d’évolu¬
tion de la sclérose en plaques.

LA FORME AIGUË DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

Dans ce travail qui doit paraître sous peu, nous relatons avec le
P'" Georges GuiUain, un cas de sclérose en plaques d’évolution
exceptionnelle, puisque la durée totale de l’affection n’a été que
de trois semaines; l’évolution s’est faite en trois phases; une phase
initiale mésocéphahque, avec diplopie, troubles du sommeil,
atteinte de la 7® paire, ayant simulé l’encéphalite épidermique;
puis une phase médullaire, paraplégie spasmodique avec troubles
sphinctériens et signes cérébelleux; enfin une phrase myéUtique
terminale avec flaccidité et mort par phénomènes bulbaires. Le
liquide céphalo-rachidien montrait une légère réaction méningée
et la dissociation maintenant classique entre la réaction de Wasser¬
mann négative et la réaction de benjoin colloïdal sub-positive.
L’étude anatomique permit de constater des plaques de sclérose
typiques, mais en nombre extrêmement restreint, une plaque
cervicale, deux plaques mésocéphahques, l’une protubérantielle,
l’autre pédonculaire, enfin un processus myélitique subaigu
Cervico-mésocéphalique.

De tels faits sont rares, la littérature ne rapporte que quelques
cas dits sclérose en plaques aiguës, la plupart sont discutables et
concernent des myélites à foyer disséminé; l’évolution la plus
rapide a été de plus de deux mois. Aussi ce cas de forme aiguë de
sclérose en plaques est-il important pour démontrer l’évolution que
peut revêtir l’affection et prête à considérer, ramassée en une seule
poussée évolutive, le raccourci de ce qu’on peut observer dans la

sclérose en plaques; atteinte mésocéphaüque, atteinte médullaire,
poussée myélitique terminale.

SCLÉROSE EN PLAQUES ET ENCÉPHALITE ÉPIDÉMIQUE

Sclérose en plaques probable à forme cérébelleuse consécutive
à l’encéphaUte épidémique (en collaboration avec Souques).
Société de Neurologie, juillet 1921, m Revue Neurologique, 1921.
La valeur sémiologique des narcolepsies, en dehors de J’ence-
phalite léthargique (en collaboration avec Baruk). Le Progrès
Médical, 24 avril 1926.

Après une encéphaüte caractéristique, un sujet présente un
syndrome cérébelleux extrêmement intense avec énormes troubles
de la statique et de la coordination. L’abolition des réflexes cutanés
abdominaux, l’exaltation des réflexes tendmeux, les troubles de
la parole pouvaient, en outre, faire supposer qu’il s’agissait d une
forme cérébelleuse de la sclérose en plaques, post-encéphahtique.

Ce problème que nous avons posé les premiers avec M. Souques
a été discuté plus d’une fois depuis lors (Beriel, de Massary, etc.)
sans qu’on en ait fourni de preuves démonstratives.

Il faut d’ailleurs être très réservé à ce sujet, à notre sens, car ie
symptôme somnolence appartient aux deux affections. Signdee
parLülain dans la sclérose en plaques, la somnolence et nreme
Ls accès de narcolepsie ne sont pas exceptionnels au début de la
sclérose multiple (nous en avons rapporté plusieurs observations)
€t pourraient faire poser ce diagnostic au début et conclure, plus
tard, sans raison valable à l’étiologie encéphalitique de 1 affection.

L'ORIGINE INFECTIEUSE DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

Sur la nature infectieuse de la sclérose en plaques. Progrès
Médical, 1925, p. 794-

Dans ce travail nous avons développé un certain nombre de
données anatomo-cliniques permettant de conclure à la nature
infectieuse et même à la nature infectieuse spécifique de la sclérosé
en plaques, ainsi que les raisons qui plaident, selon nous, pour
l’hypothèse d’un virus neurotrope.

La nature infectieuse de la sclérose en plaques est demontree par
son évolution: le début aigu, Vévolution far foussees, enfin la ter¬
minaison parfois par un grand syndrome myéhtique aigu sont

136 -

autant d’arguments, en faveur de la nature infectieuse, dont nous
rapportons des exemples caractéristiques avec faits anatomiques,^
La nature spécifique de l’infection, tirée de l’identité constante
des tableaux cliniques et évolutifs, tirée de l’absence de donnée
étiologique précise, n’est obscurcie que par la question des pseudo¬
scléroses en plaques, dues à des lésions disséminées et, elles, d’étio¬
logies diverses. Quant à l’étiologie syphilitique, aucun argument
valable ne permet de l’admettre. L’origine spirochétosique ne
repose également sur aucun argument clinique ou expérimental
confirmé; elle est contraire, selon nous, à la pathologie générale
de cette affection qui ne comporte pratiquement pas de réaction
méningée. C’est à l’encéphalite et à la poliomyélite qu’il faut com¬
parer la sclérose en plaques ; aussi n’est-ce pas au Hquide céphalo¬
rachidien qu’il faudrait s’adresser logiquement pour l’expérimen¬
tation, mais aux émulsions de centres nerveux qui doivent vrai¬
semblablement contenir le virus neurotrope causal. Notre expéri¬
mentation, dirigée dans ce sens, est d’ailleurs restée négative.

IX. - SCLÉROSE LATÉRALE
AMYOTROPHIQUE. PARALYSIE BULBAIRE

10 rapports de la paralysie bulbaire chronique
et de la sclérose latérale amyotrophique

Sur un cas de paralysie bulbaire chronique avec lésions nucle
aires pures (un type de paralysie glosso-labio-laryngee indé¬
pendante de la sclérose latérale amyotrophique) {en colla-
toration avec Georges Guillain et 1. Bertrand). (Revue Neurolo¬
gique, t. I. n° 5. mai 1925, P- 577 avec 4 figures).

La paralysie labio-glosso-laryngée chronique est communément
considérée, même à l’état isolé, comme un aspect de la sclérosé
latérale amyotrophique, comme la forme bulbaire de la maladie
de Charcot (Charcot, Leyden, Déjérine). Déjérine affirme meme
qu’il n’existe pas d’autopsie de paralysie glosso-labio-laryngee
avec intégrité des faisceaux pyramidaux et qu’une paralysie bul¬
baire chronique pure (Remak, Reinhold) n’existe pas. Aussi, cette
opinion étant uniformément admise, la constatation d une para¬
lysie bulbaire progressive entraîne-t-elle constamment, en clinique,
le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique.

Nous avons dans ce mémoire basé sur une observation anatomo¬
clinique longuement étudiée, montré qu’on ne saurait etre aussi
absolu et qu’on ne pouvait refuser d’admettre l’existence de para¬
lysie bulbaire chronique pure. Notre cas concernait un homme âge,
atteint de paralysie glosso-labio-laryngée typique ayant eu une
durée de près de quatre ans et une évolution progressive. L’examen
anatomique ne montra que des lésions nucléaires pures portant sur
les noyaux bulbaires (noyau de l’hypoglosse, noyaux de l’aile grise
et du faisceau solitaire) sans aucune altération myéhmque des voies
motrices. .

L’absence complète de lésion pyramidale dans ce cas de paralysie

- 138 -

bulbaire chronique avec lésions nucléaires pures importantes permet
donc de rejeter l'hypothèse d’une forme bulbaire de sclérose laté¬
rale amyotrophique comme c’est la règle dans la majorité des cas
de cet ordre et obhge à admettre en nosographie l’existence de
paralysies bulbaires chroniques autonomes, sans que l’on puisse
préjuger actuellement, de leur étiologie.

Le cadre de la paralysie bulbaire chronique pure doit être con¬
servé comme celui de la poliomyéhte chronique.

2“ ASPECTS PARTICULIERS DE LA SCLÉROSE LATÉRALE
AMYOTROPHIQUE

Réflexe cutané plantaire en flexion coexistant avec la surréflec-
tivité tendineuse dans la sclérose latérale amyotrophique (en

collaboration avec Georges Guillain). Comptes rendus des séances
de la Société de Biologie. Séance du 2 juin 1924, p. 283.

Il est classique d’admettre que dans la sclérose latérale amyo¬
trophique, les réflexes tendineux sont exagérés et que le réflexe
cutané plantaire se fait en extension. Aussi avons-nous rapporté
4 cas, où malgré la surréflectivité tendineuse (avec clonus du
pied dans 2 cas) le réflexe cutané plantaire amenait la flexion
des orteils. Cette dissociation, classique dans les lésions corticales,
ne doit donc pas faire rejeter le diagnostic de maladie de Charcot.

Sclérose latérale amyotrophique à forme monoplégique bra¬
chiale (en collaboration avec Georges Guillain). Société de Neu¬
rologie de Paris, séance du 12 avrü 1923, in Revue Neurologique,
avril 1923, p. 416.

L’atteinte des membres supérieurs dans la sclérose latérale
amyotrophique est très rapidemént bilatérale et symétrique. Cette
observation concerne un malade atteint depuis déjà deux ans
d’une atrophie musculaire myélopathique d’un membre supérieur
avec contractions fibrillaires, surréflectivité tendineuse avec dif¬
fusion des réponses, absence de troubles sensitifs et de modifica¬
tions du Uquide céphalo-rachidien, évolution lente. Le diagnostic
de forme monoplégique de sclérose latérale amyotrophique fut
confirmé ultérieurement par l’évolution; la maladie de Charcot
peut donc revêtir non seulement un aspect hémiplégique (P. Marie,
Bouttier et I. Bertrand), mais même monoplégique pendant une
assez longue période de temps.

— 139 —

Paralysie labio-glosso-laryngée à début brusque symptoma¬
tique d’une sclérose latérale amyotrophique (en, collaboration
avec Georges Guillain et Baruk). Société de Neurologie de Pans
séance du 5 février 1925, in Neurologique. 1925. t. 1, p. 215.

Observation de paralysie labio-glosso-laryngée typique avec
atrophie linguale et fibrillations, atrophie des muscles trapeze et
sterno-cléido-mastoïdien, très léger début d’atrophie d’une emi-
nence thenar, dont l’intérêt est de s’être installée brusquemept par
des troubles de la parole apparus du jour au lendemam, fait a rap¬
procher des poussées évolutives qu’on observe dans plusieurs
maladies infectieuses de névraxe et qui est exceptionnel dans la
sclérose latérale amyotrophique.

Sclérose latérale amyotrophique avec contracture intense du
type extra-pyramidal (hypertonie plastique f ^.’^^éeraüon
des réflexes de posture). Discussion de son etiologie encepha
fqur ercollaboration avec Georges Guillain). Société de Neuro¬
logie. séance du 4 mars 1926, in Revue Neurologique. 1926, t. I,
p. 337-

A côté des scléroses latérales amyotrophiques où le tableau cli¬
nique est surtout poliomyéhtique et parfois pseudo-polynévrit^ue,
il est des formes plus rares où prédomine la contracture ; eUe se
comporte généralement comme une contracture pyramidale clas¬
sique; dans ce cas, en plus d’un élément pyramidal certain (pro¬
nation forcée du poignet, renforcement syncmétique) la contrac¬
ture revêtait tous les caractères de la contracture extra-pyramidale
(hypertonie plastique avec saiUies et tonus musculaires spéciaux,
décontraction en plusieurs temps, exagération des reflexes de pos¬
ture)' on croyait, telle en était l’intensité, palper et mobiliser un
membre parkinsonien, en explorant la mobilité passive des mena-
bres supérieurs de cette malade. Cet aspect qui n’a pas ete note
iusqu’alors dans la sclérose latérale, est d’autant plus intéressant
à souligner que l’on sait maintenant combien l’atteinte de la
substance blanche, dans cette affection, déborde l’aire pyramidale.

D’autre part, un épisode morbide rappelant 1 encephahte épi¬
démique avait précédé de deux ans l’éclosion de la maladie : phé¬
nomènes douloureux intenses cervico-brachiaux avec insomnie;
au début de l’amyotrophie, reprise de troubles de sommeil sous
forme d’accès impérieux de somnolence diurne, et asthénie. Aussi,
au début, la malade avec sa contracture spéciale fut-elle consi-

—■ 140 —

dérée comme une forme anormale de syndrome parkinsonien post-
encéphalitique avec atrophie musculaire d’origine radiculaire.
L’évolution ne permit plus de doute sur l’existence d’une sclérose
latérale amyotrophique. (Depuis, d’ailleurs, la mort est survenue
après un an d’évolution, par troubles bulbaires.) Aussi, sans pou¬
voir l’affirmer, avons-nous devant ces faits (épisodes initiaux à
type encéphalitique, contracture extra-pyramidale intense), émis
Vhypothèse que la sclérose latérale amyotrophique pouvait être
la suite d’une encéphalite épidémique ou tout au moins que son
début pouvait être précédé ou marqué par des perturbations du
sommeil ou des algies analogues à celle de cette infection neuro¬
trope.

3“ ÉTIOLOGIE DE LA SCLÉROSE LATÉRALE
AMYOTROPHIQUE

L’étiologie de la sclérose latérale est encore totalement inconnue.
Nous avons essayé, comme dans nos cas de poliomyélite anté¬
rieure subaiguë, et nous l’avons rapporté dans nos travaux sur
ce sujet (v. III, p. 62), de vérifier l’hypothèse de la nature infec¬
tieuse de l’affection par une étude expérimentale (inoculation
d’émulsion de bulbe, recueilli à l’autopsie, à divers animaux).
Nos tentatives jusque-là, sont restées négatives.

' L’étiologie infectieuse semble cependant probable comme le
montre l’existence de faits à début brusque, véritable poussée évo¬
lutive; l’existence de début par perturbation du sommeil ou algies
comme dans l’encéphalite (voir les deux travaux précédents).

D’autres faits ont pu laisser supposer que les traumatismes pou¬
vaient jouer un rôle étiologique. Nous avons discuté un de ces cas
dans le travail suivant.

Sclérose latérale amyotrophique consécutive à un traumatisme

(en collaboration avec Georges Guillain et Thévenard). Le Progrès

Médical, 21 août 1926, p. 1267.

Observation d’un sujet qui trois semaines après un trauma¬
tisme (chute de 2 m. 50 de hauteur) ayant porté sur les régions
scapulaire et dorsale gauche, présenta une atrophie musculaire
myélopathique avec contractions fibrillaires du membre supé¬
rieur gauche, puis une évolution extensive aboutissant en quelques
mois à un tableau typique de sclérose latérale avec troubles bul-.

baires. Deux points patticoliets sont à soulipnet i ^

troubles vaso-moteurs, des altérations osseuses et articulaires a
type d’ostéoporose, les deux faits semblant sous la dépendance
d^une atteinte des cornes latérales de la moelle et de ses centre

'T’a^ÏÏrd’un tel fait reste discutable, mais le rôle du trau¬
matisme dans le développement rapide de l’affection qui debu a
au point traumatisé ne semble pas douteux, nous 1 avons compare
aux faits de paralysie générale ou de tabes post-traumatique,
émotion spinall favUant sans doute le développement du
virus neurotrope causal, et devant être retenue au point de vue
médico-légal.

X. - SYRINGOMYÉLIE

L’HYPERTROPHIE D’UN MEMBRE DANS LA SYRINGOMYÉLIE
(HYPERTROPHIE SEGMENTAIRE) A TOPOGRAPHIE CAL-
QUÉE SUR UN TERRITOIRE SYRINGOMYÉLIQU E

Hypertrophie musculaire localisée à un membre supérieur
dans un cas de syringomyélie (en collaboration avec Georges
Guillain et Périsson). Société de Neurologie, séance du 4 décembre
1924, in Revue Neurologique, ia.n-vieT 1925, p. 113 (avec 4 figures).
Hypertrophie localisée au membre supérieur atteint dans un
cas de syringomyélie (en collaboration avec Georges Guillain et
Huguenin), Société de Neurologie, séance du 5 novembre 1925, in
Revue Neurologique, décembre 1925, p. 778.

René Langlet. — Sur quelques cas d’hypertrophie segmentaire
diffuse à topographie calquée sur un territoire syringomyé-
lique. Thèse de Paris, 1926.

Parmi les troubles trophiques si variés auxquels peut donner
lieu la syringomyélie, on doit isoler l’hypertrophie d’un membre,
hypertrophie correspondant au territoire des troubles sensitifs
dissociés.

Nous avons rapporté deux exemples de ce trouble trophique
particulier. Dans le premier cas, où existaient de multiples troubles
trophiques d’un membre supérieur (œdème brusque, ulcérations
torpides, éruptions bulleuses, panaris avec amputation spontanée
d’une phalange) on notait l’hypertrophie de tout le membre
atteint, hypertrophie calquée sur le territoire où existait la disso¬
ciation thermo-analgésique et l’abolition des réflexes. Il s’agissait
surtout d’une hypertrophie musculaire, tout à fait remarquable,
avec force musculaire normale, boules musculaires analogues à
celles des myopathies, réactions électriques normales; avec hyper¬
trophie osseuse discrète et ostéophytes dans le même territoire
et enfin, troubles sympathiques concomitants.

— 143 —

Dans le deuxième cas, il s’agissait aussi d’hypertrophie dun
membre calquée sur le territoire des troubles sensitifs syringomye-
hques; mais ici Y hypertrophie était diffuse, étendue à tous les tissus
(plans superficiels, muscles et squelette) : d’autre part, 1 hyper¬
trophie du membre avait précédé de très longue date les autres
troubles, puisque dès l’âge de dix ans on avait remarquée la diüe-
rence importante de volume des mains, argument en faveur de
l’origine précoce et peut-être congénitale de la syrmgomyehe.

Ce trouble trophique très spécial de la synngomyéhe présente
donc les caractères suivants :

Hypertrophie somatique localisée généralement a un membre,
portant de façon diffuse, sur tous les tissus et prédominant sur

les muscles. , . , , *

Hypertrophie dans un territoire calqué sur celm des troubles
se«sîh7s syringomyéhques.

Hypertrophie coïncidant avec à!autres troubles trophiques, des
troubles sympathiques qui dominent avec les troubles sensitifs et
l’abolition des réflexes le tableau clinique, l’atrophie musculaire
restant d’ordinaire nulle ou modérée. _ '

Cette hypertrophie d’un membre dans la syringomyehe a
l’étude de laquelle nous avons fait consacrer la thèse de R. Langlet,
montre l’importance du système nerveux dans la régulation du
développement des tissus, probablement par l’intermediaire du
système sympathique, sans qu’on puisse actuellement en pré¬
ciser davantage la pathogénie.

FRACTURE SPONTANÉE, PREMIER SIGNE
de SYRINGOMYÉLIE

Fracture spontanée de l’humérus, premier signe d’une syrin-
gomyélie Hypertrophie localisée des troncs nerveux post¬
traumatique (en collaboration avec d’Allâmes et Jean Sa^ier
(de Montré). Société de Neurologie, 6 janvier 1926, in Revue Neu¬
rologique, 1927, t, I, p. 176-

Relation d’un cas de syringomyélie latente, méconnue jusqu a
l’apparition d’une fracture spontanée de l’humérus, comme pre¬
mier trouble objectif. Les fractures spontanées^ sont rares dans la
syringomyéhe et le début apparent de l’affection par cette com-

phcation n’a été signalé que dans trois observations.

Nous avons souligné dans notre cas l’importance des alterations

Fig. 6i. — Ostéopathie hypertrophiante et raréfiante dans la syringomyélite.

A droite, radiographie de l’humérus pathologique; à gauche, radiographie du côté sain.

— 145 —

du système osseux révélées par la radiographie, hypertrophie
raréfiante d’intensité extraordinaire de tout le squelette (fig. 6i)
du membre supérieur atteint. C’est un nouvel exemple des disso¬
ciations trophiques que peut réaliser la syringomyélie qui, en
dehors de la dissociation sensitive et de l’abolition des réflexes ne
donnait lieu dans ce cas, à aucun trouble, en particulier aucun
trouble fonctionnel. Ce processus d’ostéopathie hypertrophique
et raréfiante est comparable à celui des ostéopathies tabétiques
et n’était peu ou pas connu dans la syringomyéhe. _ ■

Il existait aussi dans ce cas, par suite d’un traumatisme sura¬
jouté une hypertrophie des troncs nerveux du bras, très spéciale,
sur laquelle nous, reviendrons plus loin (v. Affections des nerfs;
l’hypertrophie localisée des troncs nerveux post-traumatique).

XI. — MALADIES FAMILIALES
OU MALFORMATIONS NERVEUSES

Sur un type spécial de paraplégie spasmodique familiale (en

collaboration avec Georges Guillain et N. Péron). Société de Neu¬
rologie, 3 février 1927, in Revue Neurologique, mars 1927, p. 289.

(avec 8 fig.).

La paraplégie spasmodique familiale a fait depuis Strümpell
l’objet de travaux nombreux; aussi on peut dire actuellement
qu’il existe, non pas une paraplégie familiale, mais des variétés
fort différentes de paraplégie spasmodique familiale; et c’est le
fait de la plupart des maladies familiales, de voir leur histoire,
jamais close, se compléter de plus en plus.

Nous avons rapporté l’étude de deux cas de paraplégie familiale
observés chez deux frères et dont la symptomatologie très parti¬
culière mérite d’être isolée. Le tableau clinique de cette forme
spéciale est composé des éléments suivants :

Une -paraplégie spasmodique avec contracture en flexion, qui, fait
singuher, ne donne qu’une diminution modérée de la force muscu¬
laire et permet la marche, qui se fait « à croupetons »; elle
s’accompagne d’atteinte des membres supérieurs.

Des déformations trophiques portant sur le thorax (c5q)hosco-
liose) et les extrémités (pied plat et talus valgus, mains élargies en
battoir).

Un syndrome extra-pyramidal (hypertonie plastique avec exa¬
gération des réflexes de posture, attitude de la main intermédiaire
à la main parkinsonienne et à celle des diplégies infantiles ; hyper¬
tonie de la face avec secousses fibrillaires).

Des troubles de la parole : lente, monotone, nasonnée.

Des troubles intellectuels : débihté mentale, avec arriération sco¬
laire, puérihsme, indifférence.

— 147 —

Des signes négatifs, absence de signes cérébelleux, de troubles
oculaires, de modifications du liquide céphalo-rachidien.

Ce type de paraplégie spasmodique familiale est donc un type
dû à des lésions cérébrales (troubles extra-pyramideux, troubles
de la parole' et troubles intellectuels) ; il est à différencier du type
médullaire (Strümpell), du type à tableau de sclérose en plaques;
l’atteinte extra-pyramidale lui confère une individualité à part
dans le groupe des paraplégies familiales d’origine cérébrale.

Sur l’origine hérédo-syphilitique d’une affection ayant les
caractères cliniques d’une maladie familiale atypique (en

collaboration avec Georges Guillain et R. Huguenin). Société de
Neurologie, 5 juin 1924, in Revue Neurologique, juin 1924, p. 822.

Observation d’une jeune fille présentant une paraplégie spas¬
modique avec pieds bots rappelant le pied de Friedreich, une
monoparésie brachiale unilatérale, des troubles cérébelleux, une
scoliose, quelques atrophies musculaires disséminées avec R. D.
et une atrophie linguale en évolution. L’âge du début, l’allure géné¬
rale du syndrome portant sur divers systèmes, fait penser à une
maladie familiale atypique; la dissémination topographique des
lésions, l’évolution par poussées successives comme dans les myé¬
lites infectieuses, des stigmates oculaires (papilles floues, taches
pigmentaires rétiniennes), enfin l’hyperalbuminose (0 gr. 71)
du liquide céphalo-rachidien avec réaction colloïdale anormale
(faits toujours négatifs dans les maladies familiales) et des avorte¬
ments dans l’histoire maternelle engagent à suspecter la syphiUs
héréditaire devant cette affection. Ce problème étiologique doit
se poser devant la plupart des cas de maladies famihales atypiques.

Sur un type clinique spécial d’amyotrophie progressive (en

collaboration avec Georges Guillain). Bulletins et Mémoires de la
Société Médicale des Hôpitaux de Paris, 27 juillet 1923, p. 1318.

Amyotrophie sans caractère familial, à début tardif, par les
membres inférieurs, aspect myopathique de l’atrophie aux membres
supérieurs, déformation des pieds rappelant la maladie de Frie¬
dreich, inversion du réflexe cutané plantaire, abolition des réflexes
tendineux, exagération de la réfectivité de défense, pas de troubles
qualitatifs des réactions électriques constituant un ensemble spécial
différent de la maladie de Friedreich, des myopathies, des amyo-
trophies myélopathiques classiques.

— 148 —

Épilepsie et malformations congénitales de la peau (adénomes
sébacés et noevi vasculaires (en collaboration avec A. Souques et
R. Mathieu). Société de Neurologie, 3 novembre 1921, in Revue
Neurologique, 1921, p. 1127 (avec i fig.).

Faits concernant la coexistence, chez deux malades, d’épilepsie
et d’adénomes sébacés de la face, chez trois autres malades, d’épi¬
lepsie et de noevi vasculaires de la face. L’épilepsie, dans ces cas,
est précoce (deux à quatre ans), s’accompagne d’arriération men¬
tale. Les malformations congénitales de la peau de la face sont de
même ordre que celles du cerveau (coexistence clinique constante
pour les adénomes sébacés, coexistence de ces derniers et de la
sclérose tubéreuse du cerveau, identité des lésions histologiques) ;
ces arguments montrent que la coexistence d’épilepsie et d’adé¬
nomes sébacés de la face permet de conclure chniquement qu’on
est en présence d’une malformation congénitale du cerveau (sclé¬
rose tubéreuse) et l’on peut appliquer les mêmes raisonnements
aux cas de noevi vasculaires associés à l’épilepsie congénitale. Les
deux ordres de faits relèvent d’un même vice de développement de
l’ectoderme primitif.

Un certain noihbre d’observations ont confirmé notre interpré¬
tation de ces faits (Lortat Jacob et Baudouin, etc.).

NEUROFIBROMATOSE LOCALISÉE

Neurofibromatose localisée disposée en ceinture thoracique

(en collaboration avec Souques et Jacques Lermoyez). Bulletins
et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris. 30 décem¬
bre 1921, p. 1729 (avec I figure).

Examen anatomique d’un cas de neurofibromatose localisée
à la région intercostale (en collaboration avec Souques, Jacques
Lermoyez et I. Bertrand). Annales de Médecine, mai 1922, p. 416
(avec 6 figures).

Lutaud. — La neurofibromatose localisée. Thèse de Paris, 1922.

La maladie de Reckhnghausen, peut, parfois, être locahsée
dans une région tout à fait circonscrite. Ces faits sont peu connus
et ne laissent pas de créer des difficultés diagnostiques. C’est une
locahsation limitée à la région intercostale que nous avons étudié
dans ce cas avec contrôle anatomique par biopsie : il concernait
un enfant chez lequel existait de façon symétrique des altérations
des nerfs intercostaux moyens et de leurs branches superficielles

— 149 —

accompagnés d’une mélanodermie, de noevi, de lentigo à même
topographie et d’origine congénitale. Les nerfs étaient considé¬
rablement hypertrophiés avec des renflements leur donnant par
places un aspect moniliforme et par endroits formant un réseau
dense, plexiforme.

La coexistence des altérations cutanées et des tumeurs sur le
trajet des nerfs fit porter le diagnostic de neurofibromatose dont
l’intérêt résidait dans la locahsation intercostale moyenne stricte
et dans la topographie symétrique avec superposition absolue des
lésions cutanées et nerveuses. L’augmentation de volume des
nerfs aurait pu faire penser à une forme anormale de névrite hyper¬
trophique, hypothèse que l’absence d’autre trouble nerveux per¬
mettait d’éliminer, ce que confirma la biopsie, en montrant que
les fascicules nerveux primordiaux ne jouaient aucun rôle dans
l’augmentation de volume du nerf qui était due à la néoformation
latérale conjonctivo-schwannique, différente de la schwannite pri¬
mitive avec altérations consécutives des cylindraxes qui carac¬
térise la névrite hypertrophique.

Ce type de neurofibromatose est donc remarquable par sa loca¬
lisation, le paraUélisme topographique des altérations cutanées
et nerveuses et le problème diagnostique et anatomique que pose
l’hypertrophie locahsée des nerfs ; nous avons fait consacrer la
thèse de Lutaud à l’exposé de ces faits.

XII. - AFFECTIONS DES NERFS

LE SYNDROME PARALYTIQUE UNILATÉRAL GLOBAL
DES NERFS CRANIENS

Le syndrome paralytique unilatéral global des nerfs crâniens

(en collaboration avec Georges Guillain et Raymond Garcin).
Bulletins et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris,
19 mars 1926, p. 456.

Syndrome paralytique unilatéral global des nerfs crâniens par
néoplasie basilaire d’origine rhino-pharyngée (en collaboration
avec R. Garcin et G. Maxaic). Bulletins et Mémoires de la Société Médi¬
cale des Hôpitaux de Paris, séance du 21 janvier 1927, p. loi (avec
2 figures).

Ces observations anatomo-cliniques ou cliniques individua¬
lisent un nouveau syndrome d’atteinte des paires crâniennes,
syndrome dû au développement au niveau de la base du crâne,
de néoplasies extensives, en général de nature sarcomateuse.

Trois groupes de faits caractérisent cliniquement ce syndrome :

1) 'L’atteinte globale des paires crâniennes et leur atteinte uni¬
latérale qui constitue un fait extrêmement caractéristique; excep¬
tionnellement, un ou deux nerfs peuvent être respectés; parfois
un des nerfs du côté opposé est atteint.

2) L’absence de tout élément notable du syndrome d’hypertension
intra-cranienne : peu de céphalée, ni vomissements, ni vertiges,
ni obnubilation intellectuelle, tout au moins jusqu’à la période
terminale; enfin pas de stase papillaire.

3) Des constatations radiographiques qui constituent un véritable
signe anatomique de l’état de la base du crâne : raréfaction ou
même disparition d’une partie importante du massif osseux de
la base, en général prédominant au niveau de l’étage moyen et
du rocher (fig. 62 et 63) et permettant un diagnostic précis du
syndrome paralytique.

(Fait notable ; la destruction de l’hypophyse et de la selle
turcique, dans deux cas, n’a donné lieu à aucun signe de la série

Fig. 62. — Syndrome paralytique unilatéral global des nerfs crâniens.
Radiographie de profil.

Noter l’effondrement de l’étage moyen avec disparition des contours de la selle
turcique et du sinus sphénoïdal, et la raréfaction du rocher.

dite hypophysaire, confirmant ainsi cliniquement la théorie mfun-
dibulaire de Camus et Roussy).

Uétiologie du syndrome réside dans la destruction osseuse de
la base par une néoplasie, presque toujours sarcomateuse. Tantôt
eUe se développe aux dépens du périose endocranien (obs. I),
tantôt il s’agit d’une tumeur exocranienne (rhino-pharingée d ordi-

— 152 —

naire) propagée à base du crâne (dans ce cas, évolution en deux
temps (Obs. II).

Ce syndrome global unilatéral des nerfs crâniens est donc par¬
faitement individualisé au point de vue clinique, anatomique et
étiologique.

Il réalise la synthèse des divers syndromes partiels d’atteinte
des nerfs crâniens (sjmdrome de la paroi externe du sinus caver¬
neux de Foix, syndrome du carrefour petro-sphénoïdal, syndrome
de l’angle ponto-cérébelleux, syndrome du trou déchiré posté¬
rieur de Vemet).

Raymond Garcin a consacré à ces faits son importante thèse
inaugurale.

UN TYPE SPÉCIAL D’HYPERTROPHIE DES NERFS; L’HYPER¬
TROPHIE LOCALISÉE DES TRONCS NERVEUX POST-TRAU¬
MATIQUE OU MÉCANIQUE

Fracture spontanée de l’humérus, premier signe d’une syrin-
gomyélie. Hypertrophie iocalisée des troncs nerveux post¬
traumatique (en collaboration avec d’Allâmes et Jean Saucier (de
Montréal). Sociêtéde Neurologie, 6 janvier 1927, in Revue Neuro¬
logique, 1927.

Sur un type spécial d’hypertrophie des nerfs ; l’hypertrophie
localisée des troncs nerveux post-traumatique ou mécanique

■ (en collaboration'avec Jean Saucier (de Montréal). Le Bulletin Mé¬
dical, 1927 (sous presse).

A côté de l’hypertrophie diffuse des nerfs qui caractérise la
névrite hypertrophique de Déjérine et Sottas, à côté de l’hyper¬
trophie locahsée au cours d’un processus névritique (dont le type
est la lèpre), au cours de malformations congénitales (Reckhng-
hausen, v. p. 148), ou de tumeurs des nerfs, il existe un type non
encore isolé d’hypertrophie localisée des troncs nerveux et dont
l’étiologie est une striction des nerfs temporaire (traumatique) ou
permanente (rétrécissement pathologique d’un conduit ostéo-
hgamenteux). Nous avons individualisé ce type d’h5q)ertrophie
nerveuse en montrant l’hypertrophie considérable des nerfs d’un
membre supérieur, après striction considérable ayant porté sur
l’aisselle et le coude pour réduire une fracture de l’humérus. A
côté de ce tyfe traumatique, dû à une véritable striction expéri¬
mentale des troncs nerveux, et qui est d’allure régressive, il existe
un type mécanique d’hypertrophie des nerfs dans le territoire sus-

— 153 —

jacent à un étranglement fibreux (gouttière épitrochléo-olécra-
nienne rétrécie par des processus pathologiques divers pour le
cubital, ligament annulaire du carpe rétréci et sclérosé pour le •
médian); l’hypertrophie qui s’accompagne de paralysie amyo¬

trophique est ici progressive. Dans les deux cas, on assiste à une
augmentation de volume régulière uniforme, des troncs nerveux,,
avec dureté anormale, caractères qui la différencient de 1 hypertro¬
phie irrégulière, moniliforme de la névrite lépreuse, de la maladie
de Recklinghausen locaUsée; l’intérêt de ce type d hypertrophie
est notable, tant au point de vue diagnostique qu’à cause de la
thérapeutique appropriée nécessaire (ionisation, débridement chi¬
rurgical, etc.).

— 154 —

Sur le syndrome de radiculo-névrite aiguë curable avec disso¬
ciation albumino-cytologique du liquide céphalo-rachidien

(deux observations) (en collaboration avec Georges Guillain et
Périsson). Réunion Neurologique de Strasbourg, 15 mars 1925, in
Revue Neurologiqiie, 1925, p. 492.

Deux observations d’un syndrome dont Georges Guillain et
Barré ont rapporté deux cas en 1916, syndrome caractérisé par
des troubles moteurs à type de paralysie flasque, avec abolition des
réflexes tendineux, troubles des réactions électriques discrètes,
paresthésies avec troubles sensitifs objectifs légers et douleurs à
la pression dés masses musculaires, enfin dissociation albumino-
cytologique de liquide céphalo-rachidien. La guérison est rapide,
en quelques semaines; il s’agit de radiculo-névrites infectieuses de
nature indéterminée, mais d’aspect cHnique très particuher, que
certains auteurs tendraient à faire rentrer, actuellement, dans le
cadre de l’encéphalite périphérique (Beriel).

XIII. — PSYCHIATRIE

SUR LES HALLUCINATIONS

Un cas d’hallucinose. Annales médico-psychologiques, juillet-août

1915-

Deux cas d’hallucinations auditives avec délire minime inexten¬
sif (en collaboration avec H. Codet). Bulletms de la Société cli¬
nique de Médecine mentale, 1921, n» 5, p. 149.

LÔBB — Contribution à l’étude d’un syndrome à base d’hallu-
cmations auditives avec délire mbiime üiextensif. Thèse de
Paris, 1922.

Nous avons étudié ces phénomènes hallucinatoires isolés,
indépendants d’une psychose toxique ou d’un déhre haUucinatoire
que l’on pourrait qualifier de purs, et auxquels Dupré a proposé
le nom d’hallucinose; nous avons montré que toutes les transi¬
tives pouvaient s’observer entre ces types cliniques et les haUucina-
tions conscientes d’une part, les psychoses hallucinatoires de
l’autre; que d’ailleurs des phénomènes somatiques en étaient
fréquemment la base.

Nous avons ainsi rapporté un premier exemple très typique
où les hallucinations étaient plus ou moins complètement et plus
ou moins rapidement rectifiées, devenant alors conscientes et
avons étudié le mécanisme de la rectification de ces haUucina-
tions, par le raisonnement, par le témoignage d autrui, par les
données des autres sens; enfin nous avons montré le rapport de
ces fausses perceptions avec les troubles sensoriels et les troubles
de la sensibilité générale. Ce type constitue donc un mode de
passage entre l’hallucinose et les hallucinations conscientes.

Nous avons étudié un autre groupe de faits, très proches, où
s’ajoutait, aux haUucinations, un déhre minime, non extensif,
faits qui constituent un type de transition entre l’hallucinose
proprement dite et les psychoses hallucinatoires chroniques : nos

sujets après avoir ébauché un système délirant en même temps
qu’apparaissaient leurs hallucinations, restent pour ainsi dire
fixés, se bornant à une « explication » de leurs phénomènes sen¬
soriels. Chez les deux, également, existent des tares organiques.

Ces faits ont servi de point de départ à la thèse de Lbbb.
Ils ont été également' repris dans la thèse de Leyritz [L’hallu-
cinose, Paris, 1923).

Pseüdo-surdité verbale pure chez un halluciné de l’ouïe (en

collaboration avec André Ceillier). Société de PsycMâirie, février 1914
et L’Encéphale, 1914, n° 2.

Hallucinations de l’ouïe avec idées de persécution et de pos¬
session tenant sous leur dépendance un aspect de surdité verbale
pure intermittente.

SUR LES DÉLIRES D’INFLUENCE

Sur un cas de délire d’influence obsédant (en collaboration avec
Ph. Chaslin). Société de Psychologie, 24 juin 1920, in Journal de
Psychologie, 1920, p. 945.

Nous avons appelé délire d’influence obsédant un état délirant
à base d’influence qui n’était accepté de la malade qu’au moment
des paroxysmes obsédants, alors que dans les intervalles, au début,
surtout quand les hallucinations étaient absentes, elle convenait
de la stupidité de ses idées délirantes. L’émotivité avait joué
un rôle considérable dans la genèse des troubles, créant une
attitude sensorielle à l’occasion d’un fait occasionnel qui suscita
des craintes sur sa réputation. Puis elle passa des craintes à
l’illusion, puis à l’automatisme et à l’hallucination. Nous avons
étudié dans ce cas le mécanisme psychologique du développement
des hallucinations, du sentiment de présence qui les accompagne
ou les remplace, et de la genèse de la conviction délirante ainsi
que de ses échpses. Nous avons insisté particulièrement sur le
mode d’évolution de ce déhre qui se compléta de paroxysme en
paroxysme, puis finalement céda en même temps que disparais¬
saient obsessions et hallucinations.

Délire d’influence et psychose familiale (en collaboration avec
Laignel-Lavastine). Société de Psychiâtrie, 20 janvier 1921, in
Journal de Psychologie, 1921.

Étude d’un cas d’interpsychologie familiale morbide à propos

— 157 —

de la croyance apportée par tons les membres d’une famlUe aux
fdées délfrantes ^un des leurs, atteint d’un délne dmfluence
âvec idées de possession.

troubles mentaux dans les maladies nerveuses

Nous avons particuüèrement étudié les troubles mentaux dans
les tumeurs cérébrales et les syndromes de_ désintégration semle.

Les troubles, mentaux dans les tumeurs cérébrales (v. chap. m,
Deuxième partie, Tumeurs cérébrales, p. 105). ^

Les troubles mentaux des syndromes de désintégration semle
(V cLp b Première partie, La paraplégie en flexion d’origme
cérébrale, p. 21).

XIV. - DIVERS

MÉNINGITE A PNEUMOCOQUES

Pneumococcie méningée curable avec délire aigu au cours
d’une pneumonie double (en collaboration avec Paisseau). Bulle¬
tins et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris,
30 novembre 1923.

Observation d’une pneumonie double, avec apparition en même
temps que le second foyer, d’un syndrome de délire aigu, puis
d’un état comateux qui céda rapidement; le liquide céphalo¬
rachidien était clair mais contenait de façon passagère des pneu¬
mocoques sans réaction cellulaire notable. C’est donc là un type
exceptionnel de réaction méningée pneumococcique, tant par le
tableau clinique encéphalique que par le syndrome liquidien
spécial et la curabilité.

La méningite à pneumocoques avec dissociation cyto-bacté-
riologique du liquide céphalo-rachidien (en collaboration avec
Paisseau et Duchon). Paris Médical, 10 mai 1924, p. 439.

Étude de différents modes d’altération méningée pneumo¬
coccique allant de cas foudroyants à des faits curables, où le
caractère commun est le type du syndrome liquidien : présence
de pneumocoques sans réaction cytologique notable; deux obser¬
vations concernent la première forme ; une observation représente
le dernier aspect qui semble constituer un état intermédiaire entre
les grandes méningites brutales avec dissociation cyto-bactério-
logique et les réactions méningées. Étude pathogénique des diverses
théories proposées pour expliquer l’absence de réaction cellulaire.

— 159 —

INTOLÉRANCE A LA PONCTION LOMBAIRE
ET ŒDÈME PAPILLAIRE

Hyperhémie papillaire au cours du syndrome d’intolér^ce
à la ponction lombaire (en collaboration avec Georges Guillain
et H. Lagrange). Société de Biologie, 12 avril 1924, P- 1025.

Chez les malades présentant des accidents d’intolérance après
ponction lombaire (céphalée intense, vomissements, vertiges),
nous avons constaté fréquemment de l’hyperhémie de la papille
avec dilatation veineuse, allant parfois jusqu’à un véritable
œdème papillaire, aspect qui s’efface progressivement en même
temps que disparaissent les troubles fonctionnels ; chez les sujets
ayant bien supporté la ponction lombaire, il n a été constaté
aucune modification ophtalmoscopique.

Ces faits apportent un argument important en faveur de l’inter¬
prétation du syndrome d’intolérance à la ponction lombaire
comme dû à une crise paroxystique d’hypertension crânienne,
contrairement à l’opinion généralement admise; ils démontrent
également qu’un examen du fond d’œil à cette période peut être
entaché d’erreur.

DIABÈTE INSIPIDE

Diabète insipide syphilitique avec hémianopsie bi-temporale
et crises de narcolepsie. Rétrocession des symptômes asso¬
ciés par le traitement spécifique. Persistance de la polyurie
insipide (en collaboration avec Charles Foix et Dauptam). Reunion
neurologique annuelle, 1926, in Revue Neurologique, juin 1922,
P- 763-

Observation de diabète insipide ayant débuté progressivement
et s’accompagnant de céphalée, d’hémianopsie^ bitemporale, de
crises de narcolepsie soudaine. En somme diabète insipide avec
syndrome infundibulaire de Claude et Lhermitte. L étiologie spé¬
cifique ayant fait instituer un traitement intensif, tous les troubles
disparurent rapidement à l’exception de la polyurie qui demeura
inchangée.

Il s’agit donc d’un cas de méningite syphiUtique localisée de
la région infundibulaire à type polyurique, narcoleptique et hémi-
anopsique. L’action dissociée du traitement montre que le diabète
insipide persistant à l’encontre des autres symptômes, est le

symptôme définitif d’une lésion destructive, vraisemblablement
des centres du tuber (Camus et Roussy).

,Sur un cas de diabète insipide et sur l’action des extraits de
lobe postérieur d’hypophyse (en

Jacques Lermoyez). Réunion neurologique annuelle. 1926, in Revue
Neurologique, 1926.

A propos d’un cas de diabète insipide où le fonctionnement
rénal était normal nous avons étudié l’action
lobe postérieur d’hypophyse. Nous avons constate que ces
extraits agissaient également sur des polyuries d origine renale
ainsi que chez des sujets normaux, suggérant ainsi que 1 action
1 lote postérieur d’hypophyse est d’ordre pharmacodyna™,»e
et non opothérapique. Nous avons cherche a savoir quelle partie
du lobe postérieur était active, la pars nervosa ou la pars inter-
media de Herring qui seule est véritablement gl^nduku^ ma
il est pratiquement impossible d’obtenir des extraits de^ pa
nervosa pure, étant donnée la disposition de 1 hypophyse chez k
^ bœuf quLert à préparer les extraits. P--^tre 1 infundibn^
qui est analogue comme structure à la pars nervosa n a aucune
action sur la polyurie.

SCLÉRODERMIE

Sclérodermie progressive avec cataracte double précoce ^ez

un infSe (en collaboration avec Georges Guillam et R Mar-
quézy). Bulletins et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux
de Paris, 9 novembre 1923. P- 1489.

Infantilisme disthyroïdien avec diminution du métabohsme
basai au cours duquel se développa une sclérodermie progressive
et une cataracte double, La sclérodermie s’accompagnait de
troubles sympathiques considérables et de maux perforants plan¬
taires, enfin d’hyperalbuminose du liquide cephak-rachidie .
Nous avons insisté sur le complexe endocrino-sympathique réalisé
dans ce cas où la pertubation thyroïdienne primitive semblait
tenir sous sa dépendance les troubles sympathiques de la peau
et du cristallin; enfin nous avons proposé le traitement des maux
perforants de ce type par un appareil de marche prenant appui
sur les tissus sains.

Sur un cas de hoquet persistant depuis quinze mois (en colla¬
boration avec Georges Guillain et P. Mathieu). Bulletins et Mémoires
de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, 25 janvier 1924. p. 89.

Observation d’un malade présentant ce phénomène excep¬
tionnel d’un hoquet persistant depuis quinze mois, avec secousses
diaphragmatiques fréquentes disparaissant dans le sommeil, sans
autre trouble notable et qui pose le problème d’une séquelle
persistante d’encéphahte.

DYSENTERIES

Perforation intestinaie dans la dysenterie bacillaire (en colla¬
boration avecCharles Poix). Société médicalede l’armée d’Orient, 1918.

Dans deux cas, observés par nous, elles ont revêtu un aspect
très caractéristique et fort différent du tableau classique : début
brtBque par douleur violente et locahsée ; puis pendant huit à
dix jours, amélioration; reprise alors de fièvre à type hectique
et mort en trois semaines environ. A l’autopsie, péritonite enkystée
à hquide séro-purulent ; intestin très aminci et perforé. La dou¬
leur par son intensité et sa locahsation autorise le diagnostic;
l’enkystement semble de règle, mais nte sufbt pas à ainener la
guérison.

Dysenterie gangréneuse et pseudo-gangréneuse (en coUabora-
tion avec Charles Foix). Société médicale de l’armée d’Onent, 1918.

La dysenterie gangréneuse, à selles lavure de chair et parfois
avec élimination sphacéhque de lambeaux considérables de
muqueuse intestinale, ne doit pas être confondue avec la dysen¬
terie pseudo-gangréneuse, à selles noires, parfois très fétides, dont
le pronostic reste favorable.

Dysenterie

tion avec

prolongée et parasitisme à flagellés (en collabora-
Charles Foix). Société médicale de l’armée d’Orient, igiQ-

Certains faits de dysenterie d’allure prolongée et même chro¬
nique reconnaissent comme principal facteur un parasitisme
secondaire à flageUés. Cette notion s’est vulgarisée depuis la guerre.

— 102 —

INTOXICATION OXY-CARBONÉE

Intoxication par le gaz d’éclairage suivie de gangrène sèche
et de phlegmatia alba dolens (en collaboration avec Laignel-
Lavastine). Bulletins et , Mémoires de la Société Médicale des
Hôpitaux de Paris, 15 avril 1921, p. 484.

A la suite d’un coma d’origine oxy-carbonée, on constata dans
les jours qui suivirent une gangrène sèche des membres infé¬
rieurs. Ce cas de gangrène à la suite d’intoxication oxy-carbonée
constitue une des premières observations de cette complication.
MM. Boidin, Florand et Nicaud, Garnier et Cathala ont rapporté
depuis des observations semblables.

TABLE DES MATIÈRES

Titres. 5

Publications didactiques. 7

Liste chronologique des travaux scientifiques. 9

PREMIÈRE PARTIE

I. — La paraplégie en flexion d’origine cérébrale. si

II. — L’atrophie cérébelleuse tardive à prédominance corticale. 37

III. — La poliomyélite antérieure subaiguë. 53

IV. — La myélite nécrotique subaiguë. .. 65

V. — Le réflexe médio-pubien.‘. 83

DEUXIÈME PARTIE

I. — Sémiologie nerveuse.

II. — Encéphalite épidémique Syndromes parkinsoniens ... 94

III. — Tumeurs cérébrales. Abcès du cerveau.105

IV. — Syndromes vasculaires cérébraux.114

V. — Affections du mésocéphale et du cervelet.119

VI. — Compressions médullaires. 123

VII. — Tabès. 128

VIII. — Sclérose en plaques. t33

IX. — Sclérose latérale amyotropique. Paralysie bulbaire . . . 137

X. — Syringomyélie.142

XI. — Maladies familiales ou malformations nerveuses .... 146

XII. — Affections des nerfs.*5°

XIII. — Psychiatrie.I55

XIV. — Divers. I5«

9170. — Coulommiers, lmp. Paul BRODARD. — 5-27.